Embriyonik rhabdomyosarkom: müalicə, prognoz

Rhabdomyosarcoma sarkoma növlərindən birinə aiddir - yumşaq toxumaların xərçəngi, sümük və ya birləşdirici toxuma. Şiş daha tez-tez sümüklərə qoşulan əzələlərdə görünür. Rhabdomyosarcomas, skelet əzələsindəki malign neoplazmalardır. Bədənin bir hissəsində və ya bir neçə yerdə bir anda başlayırlar.

Yetkinlərdə mikroskopik olaraq rhabdomyosarkoma, qəribə formanın uzun və ya yuvarlaq hüceyrələrinin görünüşünə malikdir. Uşaqlıq dövründə bu şiş daha çox tipikdir.

Rabdomiyosarkom növləri

Rhabdomyosarcomas daxili struktura görə daxili növlərə bölünür:

1. Embryonik rhabdomyosarkom, dəyirmi və işmilli formalı hüceyrələrdən ibarətdir, sitoplazmik müayinəsi transvers və ya uzunlamasına striasiyanı göstərir. Bu tip rhabdomyosarkom ən çox baş verir. Uşaqlar və yeniyetmələrdə embrional rhabdomyosarkom görülür. Bu boyun və ya baş, cinsiyyət orqanları, nazopharynx ildə yerləşir. Şiş, radiasiya terapiyasına həssasdır, amma sürətli relapslara meyllidir.

2. Alveoler rhabdomyosarkom, tərkibində toxumadan olan septa ilə əhatə olunmuş yumru və oval forma hüceyrələrinin tərkibindədir. Bətnlər və ya silahlar, qarın, göğüs, anal bölgə və ya cinsiyyət orqanlarının görünüşü ilə xarakterizə edilən bu tip şiş üçün. Tez-tez bu, əllərindəki adolesanlarda və böyüklərdən tapıla bilər. Proqnoz əlverişsizdir.

3. Pleomorfik rhabdomyosarkomun tərkibi polimorflu şildən, şüa şəklində, stellat hüceyrələrindəndir və şişləri insanların bacaklarında və ya əllərində görünə bilər. Bir qayda olaraq, rhabdomyosarkomun böyüməsi tez baş verir və ağrı və funksiyaların pozulmasına səbəb olmaz. Damarların yalnız bir genişlənməsi var. Onlar tez-tez dəri vasitəsilə çiçəklənir və ürək ilə örtülür, ekzofitik, qanaxma şişləri yaradır.

Risk faktorları

Ətraf mühit faktorları arasında, bu şişin görünüşü ehtimalını artıran heç bir kəs tapılmadı. Bu, xərçəngli şişlərin əksəriyyətindən rabdomiyosarkomu ayırır.

Şişin inkişafına heç bir əsas səbəbi olmadığı üçün onun meydana gəlməsini qarşısını almaq üçün heç bir məsləhət verilə bilməz. Lakin, rhabdomyosarkomun adekvat müalicəsi ilə xəstələr bəzən tamamilə müalicə edilə biləcəyini nəzərə almalıdırlar.

Embriyonik rhabdomyosarkomun görünməsi üçün risk faktorları genetik olaraq təyin olunan xəstəliklərdir:

1. Lee-Fraumeni sindromu, nadir bir xəstəlikdir. Bu xəstəlik genə kifayət qədər ziyan verildikdə, bir valideyndə aşkar olunur, belə ki, müxtəlif növ şişlər yüksək tezliklə baş verir. Vərəsəliklə, patoloji nəzərə alınmaqla, gənc yaşda (30 ilədək) malign şişlərin inkişaf ehtimalı kəskin artdıqda, şişinə toxuma reaksiyalarının spesifikliyi ötürülür.

2. Birinci tip nörofibromatoz malign neoplazmaların görünüşünə meylli olan ən ümumi irsi xəstəlikdir.

3. Beckwith-Wiedemann sindromu makrosomiya, macroglossia və omphalocele ilə xarakterizə edilən bir patoloji. Bu da qarın, hernia, neonatal hipoglisemiya, rektus əzələlərinin divergensiyasının ön divarında qüsurları olan uşaqlarda da özünü göstərir.

4. Costello sindromu konjenital anomaliyaları ilə xarakterizə edilən nadir bir xəstəlikdir: böyümək, kobud üz xüsusiyyətləri, dəri dəyişiklikləri.

5. Noonan sindromu somatik inkişafda qısa boylu və anomaliyaları ilə xarakterizə edilən genetik bir xəstəlikdir. Bütün ailədən və ya fərdi üzvlərindən inkişaf edə bilər.

Doğumda böyük bir çəki və boyu olan uşaqlar, başqalarına nisbətən daha çox embrion rohabdomyosarkom riski daşıyırlar. Bir qayda olaraq, embrional rhabdomyosarkomun səbəbləri məlum deyil. Xəstəliyin bir əlaməti daha da artan bir şişinin görünüşüdür.

Semptomlar

Semptomatik xəstəlik xərçəng forması ilə müəyyən edilir. Uşaqlarda aşağıdakı onkologiya əlamətləri müşahidə olunarsa, həkimlə təcili məsləhətləşmə tələb olunur:

• Şişkinlik və ya şişkinlik, böyüyən və ya keçməyən, bəzən acı verən;
• Gözlərin bulaşdırılması;
• Ağır baş ağrısı;
• Bağırsaq hərəkətləri və ürək çatışmazlığı ilə bağlı çətinliklər;
• Sidikdə qan görünüşü;
• Rektum, boğaz, burun qanaması.

Diaqnostika

Bu günə qədər ilk əlamətdar simptomların ortaya çıxmasından əvvəl rhabdomyosarkomun təyin edilməsi üsullarının inkişafı olmur.

Onkoloji ən erkən əlamətləri ilk növbədə problemlər və ya ağrılı sensasiyalara səbəb olmayan yerli şişkinlik və sıxlaşmadır. Bu əlamət rhabdomyosarkoma silahları, ayaqları və gövdə xarakterikdir.

Şiş periot bölgəsində və ya peritonda yerləşirsə, qarın ağrısı, qusma və ya kabızlık ola bilər. Bu retroperitoneal məkanın bir embrional rabdomiyosarkomudur. Nadir hallarda, biliyar sistemdə inkişaf edən, rhabdomyosarkom sarılıq yaradır.

Bu neoplazmın şübhəsi varsa, hansı rhabdomyosarkomun hansı forma meydana gəldiyini müəyyənləşdirməyə kömək edəcək bir biopsiya aparmaq lazımdır.

Əksər hallarda, rhabdomyosarkom asanlıqla aşkar edildiyi yerlərdə, məsələn burun boşluğunda və ya göz qapağının kənarında baş verir. Göz gözyaşardıcıysa və ya burun boşalması görülürsə, dərhal inkişafın erkən mərhələsində diaqnozu həyata keçirmək üçün bir şişin şübhəsi ilə bir doktora müraciət etməlisiniz. Rabdomyosarkom bədənin səthində göründüyü halda, hərtərəfli yoxlama olmadan asanlıqla aşkar edilir. Yumşaq toxumaların embrional rhabdomyosarkomudur.

Xəstələrin 30% -ində embrional rhabdomyosarkoma erkən mərhələdə, tamamilə xaric oluna biləcəyi zaman aşkar edilir. Lakin xəstələrin böyük əksəriyyətində ətraflı müayinə kiçik metastazları göstərir, onun iştirakı olan kemoterapi tələb olunur.

Testis bölgəsində yerləşən embrionik rhabdomyosarkomlar ən çox gənc uşaqlarda meydana gəlir və yuyulma zamanı uşağın valideynləri tərəfindən müəyyən edilir. Ürək yollarında şişlər meydana gələrsə, ürək çatışmazlığı və ya ləkələnmə çətinliyi yaradır - görülə bilən semptomlar.

Şişlərin mərhələləri

1. Birinci mərhələ. Bir şiş hər hansı ölçüdə ola bilər, lakin hələ də limfatik sistemin qovşaqlarına yayılmamışdır və bədənin proqnoziv əlverişli sahələrindən birində yerləşir:

- gözlər və ya okolaglaznoj sahələri;

- boyun və baş (beyin və onurğa beyni zonasında toxumalar istisna olmaqla);

- biliyar trakt və safra kesesi;

- uterus və ya testislərdə.

Yuxarıda göstərilməyən yerlər əlverişsiz sahələr hesab olunur.

2. İkinci mərhələ. Şiş, əlverişsiz zonalardan (əlverişli olanlar siyahısında olmayan zonalardan) birində yerləşir. Şişin ölçüsü 5 sm-dən çox olmamaqdadır və limfa düyünlərinə yayılmamışdır.

3. Üçüncü mərhələ. Şiş bir əlverişsiz sahədə yerləşir və aşağıdakı şərtlərdən biri yerinə yetirilir:

- 5 sm-dən az şiş ölçüsü və ən yaxın limfa düyünlərinə yayılır;

- şişin ölçüsü 5 sm-dən çoxdur və yaxın limfa düyünlərinə yayılacaq bir risk var.

4. Dördüncü mərhələ. Şiş ölçüsü hər hansı bir ola bilər və ən yaxın limfa düyünlərinə yayılır. Xərçəng orqanın uzaq sahələrinə yayılır.

Risk qrupları

Xəstəliyə təyin edilən risk qrupu, rhabdomyosarkomun təkrar olma ehtimalını müəyyənləşdirir. Embrionik rhabdomyosarkom üçün müalicə alan hər hansı bir uşaq mütləq bir kemoterapi almalıdır və bir şişin təkrarlanma ehtimalını azaldır. Antitümör dərmanın növü, dozası və sessiyanın sayı - bu, uşağın risk qrupu tərəfindən müəyyən edilir - aşağı, orta və ya yüksək.

Müalicə variantları

Embrional rhabdomyosarkomu olan xəstələr bir çox yollarla müalicə edilə bilər.
Xasiyyətli şişlərin müalicəsi ənənəvi hesab edilən müəyyən üsullardan ibarətdir. Digər üsullar klinik sınaq mərhələsindədir. Klinik tədqiqatlar, mövcud müalicə üsullarını yaxşılaşdırmaq və ya rhabdomyosarkom xəstələrinin müalicəsinin yeni metodları haqqında məlumatların sayını artırmaq üçün istifadə olunur. Klinik tədqiqatlar nəticəsində, yeni müalicə üsulları ənənəvi olanlardan üstün olarsa, yeni müalicə üsulu ənənəvi hala gəlir.

Malign neoplazmaların bədənin müxtəlif yerlərində görünmə qabiliyyətinə malik olduğundan, çox sayda müalicə istifadə olunur. Uşaqlarda rhabdomyosarkomun müalicəsi uşaq onkologu tərəfindən nəzarət edilir.

Müalicə üsullarından bəziləri müalicədən sonra çox vaxt keçdikdə belə yan təsirlərə səbəb ola biləcəklərdir.

Cərrahiyyə

Əməliyyat üsulu və ya şişinin çıxarılması, rhabdomyosarkomun müalicəsində geniş istifadə olunur. Bu əməliyyat "geniş yerli eksiziya" adlanır. Bu müdaxilə şiş və şişkin toxumaların bir hissəsini laxma düyünləri ilə birlikdə aradan qaldırmaqdan ibarətdir və bu da rabdomiyosarkomu təsir göstərir. Müalicə bəzən bir neçə əməliyyatlardan ibarətdir. Aşağıdakı amillər əməliyyatın məqsədi və onun növü üzrə qərarın təsirinə məruz qalır:

- şişin ilkin lokalizasiyasının yeri;

- uşağın orqanizminin hansı funksiyalarına şiş təsir edir;

- prioritet məsələsi kimi tətbiq oluna bilən radiasiya terapiyası və ya kemoterapiyaya şiş reaksiyası.

Çoxlu uşaqlarda, bütün şiş həcminin cərrahiyyə çıxarılması mümkün deyil.

Yumşaq toxumaların embrizonik rhabdomyosarkomları hər birinin öz fəaliyyətini tələb edən cismin müxtəlif yerlərində formalaşma mülkiyyətinə malikdir. Biyopsi diaqnozu təsdiqləyibsə, cinsi orqanların və ya gözlərin rhabdomyosarkomunda cərrahiyə müdaxilə edilir. Əməliyyatdan əvvəl xərçəngi aradan qaldırma vəzifəsini asanlaşdırmaq üçün əməliyyat edilə bilməyən böyük şişləri azaltmaq üçün kemoterapi və radiasiya müalicəsi təyin edilə bilər.

Həkim bütün şişləri aradan qaldıra bilər olsa da, əməliyyatdan sonra xəstələr, sağ qalan kanser hüceyrələrini bastırmaq üçün kemoterapiye məruz qalmalıdırlar. Kemoterapi ilə yanaşı radioterapiya da istifadə olunur. Xəstəliyin təkrarlanma riski azaldılmasına yönələn müalicəyə adjuvant terapiya deyilir .

Radiasiya müalicəsi

Bu cür müalicədə x-ray və ya digər radiasiya növləri istifadə olunur. Radiasiya müalicəsi şiş hüceyrələrinin öldürülməsinə və ya böyüməsini dayandırmağa yönəldilir. Tətbiqdə onun istifadəsi radiasiya terapiyasının iki üsulunu - xarici və daxili tapdı.

Xarici, insan orqanının xaricində şiş bölgəsini nurlandırmaq üçün bir radiasiya qaynağı istifadə edir. Daxili radioterapiya və ya brakiterapiya, insan orqanının içərisində dərhal ətrafdakı radioaktiv maddələrin yerləşdirilməsi ilə bir şişi irradiates. Bu, kandiz, baş, boyun, prostat, vulva xərçəngi müalicəsində istifadə olunur.

Radiasiya müalicəsinin növü və dozası əməliyyatdan sonra uşağın yaşı və şişinin növü, ilkin lokalizasiyası, həmçinin şişlərin qalıqlarının olması və əməliyyatdan sonra yaxın limfa düyünlərinin şişinin şişməsi dərəcəsi ilə müəyyən edilir.

Kemoterapi

Xərçəng hüceyrələrinin böyüməsini dayandırmaq üçün tibbi vasitələrdən istifadə edərək şiş müalicəsinin bir növüdür. Kemoterapiya dərmanları bu hüceyrələri öldürməyə kömək edir və ya onların bölünməsindən çəkinir. Sistemik kemoterapi kursunu apararkən dərman intravenöz və ya intramuskulal olaraq qəbul edilir və ya tətbiq olunur. Qan daxil edərkən, dərman bədənində tumor hüceyrələrini təsir göstərir. Regional kemoterapi ilə dərmanlar orqan və bədən boşluğuna, həmçinin beyin sümüyü sıxlığına daxil olur. Çox tez-tez birləşdirilmiş kemoterapi, birdən çox antikanser preparatın istifadə olunduğu bir müalicədir. Kemoterapinin metodu, şişin inkişafının tipinə və mərhələsinə görə seçilir.

Rabdomyosarkom üçün müalicə olunan hər bir uşaq üçün kemoterapiya göstərilmişdir. Bu xəstəliyin təkrar olma ehtimalını minimuma endirməyə kömək edir. Dərmanların seçimi, onun dozası və prosedurların sayı rhabdomyosarkom risk qrupu tərəfindən müəyyən edilir.

Yeni müalicə

Testlərə məruz qalan rhabdomyosarkomların yeni müalicəsi:

• Kök hüceyrələrinin transplantasiyası ilə birlikdə böyük dozada kemoterapi. Metod, xərçəng müalicəsi zamanı məhv edilən hematopoietik hüceyrələrin dəyişdirilməsini təşkil etməyə imkan verir. Müalicə əvvəli olamayan qan hüceyrələri xəstənin sümük iliyindən və ya qanından çıxarılır və konservləşdirilir. Kemoterapinin sona çatmasından sonra, konservləşdirilmiş kök hüceyrələr yenidən aktivləşdirilərək infüzyon üsulu ilə xəstəyə qaytarılır. Beləliklə, qan hüceyrələri bərpa edilir.
• İmmünoterapiya. Bu cür müalicə ilə xəstənin immunitet sistemi xərçənglə mübarizə aparılır. Kullanılan ilaçlar, bədənin xərçəngdən qorunması və ya bərpa edilməsinə xidmət edir. Şişlərin bu cür müalicəsinə bio-terapiya deyilir.
• Target terapiyası. Bu tip terapiya metastazlara qarşı yönəldilmişdir. Hedef terapiya, bir xərçəng hüceyrəsi ilə əlaqəli xüsusi antikorların istifadə edilməsinə əsaslanır. Bu antikorlar insan bədəninin ənənəvi antikorlarına bənzərdir. Eyni zamanda onlar yüksək texnologiyalı dərmanlardır. "Kimya" nın müalicəsində hədəflənmiş terapiya sayəsində sağlam hüceyrələrə zərər vermədən yalnız xərçəng hüceyrələrinə hücum və hücum edə bilərsiniz. Rabdomyosarkomda angiogenez inhibitorları hədəflənmiş terapiya kimi istifadə olunur. Bu preparatlar neoplazmalarda qan damarlarının formalaşmasına mane olur. Bu, şişkinin aclıq etdiyini və böyüməsinin dayandırılmasına gətirib çıxarır. Angiogenez inhibitorları və monoklonal antikorlar , embrion rohabdomyosarkomun nəzarətində klinik sınaqlardan keçirən maddələrin növləridır.