Aorta coarctation - bu nədir? Uşaqlarda aorta coarctation

ürək xəstəliyi, insan bədənində ən böyük gəmi lumen bir daralma ilə müşayiət olunur - aorta coarctation. patologiyası miokardın sərhədləri xaricində lokallaşdırılmış kimi Əslində, bu, ürək bir xəstəlik deyil. bəzən xəstəlik böyüklər xəstələr artıq aşkar baxmayaraq ki, ən tez-tez körpələrdə aorta coarctation diaqnozu. Ən tez-tez xəstəlik əməliyyatla ləğv edilir.

Əlbəttə ki, bu diaqnoz xəstələrə tamamilə aydın deyil və onlara səbəb çaxnaşma. Belə ki, bu xəstəlik və nə fəsadlar xəstə insan qarşılaşa bilər nə haqqında daha çox öyrənmək lazımdır.

aorta coarctation: bu nədir?

Birincisi, müddəti mənası ilə məşğul imkan verir. anadangəlmə qüsur, aorta bir daralma ilə müşayiət olunur - aorta coarctation. xəstələrdə ürək bu strukturunda olduqca normaldır. Buna baxmayaraq, aorta bir adam və bu sahədə qan axını pozulması ən böyük gəmi mənfi ürək və qan damarlarının, həm də bütün orqanizmin nəinki işinə təsir edir.

Bir qayda olaraq, məhdudiyyət aorta arch aşağı hissəsində keçir yerdə formalaşır. kiçik normal fizioloji daralma var burada, çünki belə bir model izah edir. Yeri gəlmişkən, ilk dəfə xəstəlik D. Morgagni (Italian patoloq) tərəfindən 1791-ci ildə təsvir edilmişdir. statistik məlumatlara görə patologiyası tezlik anadangəlmə venoz qüsurlar 15% -dir. Daha bir maraqlı fakt xəstəlik qadın xəstələrin daha 3-5 dəfə daha çox oğlanlar baş verir ki.

patologiyası əsas növləri

xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, aorta coarctation iki növ ola bilər:

• "Adult" coarctation sol olan yolcu nöqtəsi aşağıda aorta lumen daralma ilə xarakterizə olunur körpücükaltı arteriya; ductus arterial bağlanması var isə;
• patologiyası uşaq növü körpücükaltı arteriya mənşəyi eyni yerdə aorta hipoplaziyası ilə müşayiət olunur, lakin axını, lakin açıq qalır.

patologiyası Anatomik xüsusiyyətləri

aorta anadangəlmə coarctation müxtəlif comorbidities ilə bağlı ola bilər. Bu qüsur asılı olaraq üç qrupa bölmək olar.

ürək-damar sisteminin inkişafında hər hansı digər qüsurları pulsuz bu halda - Pathology izolyasiya bilər. Tez-tez, uşaq aorta coarctation digər patologiyalar ilə bağlı ola bilər - bu bir anevrizma, aorta stenozu, ventricles və kulakçıklar arasında çəpər defekti, böyük gəmilərin transpozisiyası ola bilər.

Üçüncü qrup - coarctation qan axını kəşf müşahidə olan. Belə hallarda, patologiya ola bilər:

• postduktalnoy (daralma patent ductus arterial yolcu nöqtəsi aşağıda yerləşir;
• yukstaduktalnoy (coarctation yalnız axını səviyyəsi açmaq üçün);
• preduktalnaya (arterial kanal tikintisinə aşağıdakı açılır).

Əlbəttə ki, simptomları əsasən növü və coarctation xüsusiyyətləri dəqiq asılıdır.

vitse səbəbləri hansılardır?

Tez-tez döl ilə aorta coarctation inkişaf edir. Niyə belə olur? Bu uşağın bədənində fetal inkişaf zamanı aorta və sol ağciyər arteriya birləşdirir arterial kanal, fəaliyyət göstərir ki, məlumdur. Bu quruluş yalnız müvəqqəti olaraq tələb olunur. doğum və ağciyər tənəffüs kanal yaxınları əvvəlində sonra.

bir səbəb və ya başqa uşaq aorta daxil axını hərəkət toxuma kiçik bir hissəsi, belə ki, prosesdə kanal yaxın zaman daxildir və aorta divar, onun daralma aparıcı bir nəzəriyyə var.

Bu prosesin səbəbləri, təəssüf ki, naməlum. Alimlər yalnız aşkar ki, xromosom Turner sindromu (yalnız bir cinsi xromosom olması) ilə xəstəlik ən meylli xəstələrə. Demək olar ki, bu qüsuru diaqnozu ilə hər onuncu uşaq aşkar.

aorta (IBC) və coarctation anadangəlmə olmaq deyil. vasoconstriction yetişkinlik artıq baş vermiş nadir hallarda tanınır. Belə hallarda yaralanıb coarctation və aorta aterosklerotik lezyonlar, naməlum etiologiyalı damar divarlarının iltihab xəstəliyi (Takayasu sindromu) səbəb olur.

hemodinamik coarctation pozulması

Əlbəttə ki, bütün ürək-damar sistemi aorta tikintisinə təsiri biletyoxlayan pis vərdişlərdən mövcud deyil, hətta. iki müxtəlif axını rejimlərin formalaşmasında coarctation nəticələri olması.

qan təzyiqi yuxarıda daralma kosmik qan damarlarının lümen genişləndirilməsi gətirib çıxarır ki, artır. Due sistolik overload sol mədəciyin hipertrofiyası inkişaf edir. Amma vəziyyətin coarctation sahəsində aşağıdakı qarşı - qan axını yavaşladı, qan təzyiqi aşağı edir. Uşağın bədən kompensasiya mexanizmlərini aktivləşdirən kimi - qan axını bypass təmin çox girov gəmilərin inkişaf edir.

Bu qüsur böyüklər növü gəldikdə, xəstələrin sol mədəciyin hipertrofiyası, ağır hipertoniya, və qan həcmi dövriyyə artım müşahidə. uşaq coarctation zaman ductus arteriyasının açıq, yuxarıda pozulması belə aydın müəyyən deyil. Amma digər patologiyalar var. Məsələn, yüksək təzyiq altında aorta-dan patologiyası postduktativnom qan növü ağciyər dövriyyəsi gəmiləri təzyiq artmasına gətirib çıxarır ağciyər arteriya, birbaşa çatdırılır zaman.

Hər halda nəticələri qorxulu ola bilər, çünki hər halda, göz ardı edilməməsi lazım hemodynamics ciddi pozulması var.

Xəstəliyin əlamətləri nə ilə müşayiət olunur?

aorta coarctation simptomları əsasən gəminin daralması dərəcəsi, eləcə də yanaşı qüsurları olması və ya olmaması asılıdır. bütün Mülayim coarctation göstərilə bilməz.

Daha ağır hallarda, simptomları artıq həyatının ilk ilində görünür. Toddlers tez-tez ağ ciyər və müntəzəm təkrarlanma iltihabı əziyyət çəkir. Uşaqlar dəri və tənəffüs problemləri solğun - təngnəfəslik yemək, oyun zamanı və ya hətta istirahət görünür. Tez-tez, bu diaqnozu ilə uşaq fiziki daha yavaş öz yaşıdları daha inkişaf edir.

ürək səsləri, eləcə də yuxarı və aşağı qan damarlarında nəbz müəyyən dinləmək isə mümkün vitse iştirakı şübhəli. bud zərbə çox zəif isə ulnar katlanmalarda haqqında damarların, ripple gərginlik görülə bilər.

preduktalnoy coarctation heterogen göyərmə müşahidə zaman - bədənin yuxarı hissəsində dərinin təbii rəngini saxlamaq isə ayaqları bir uşağın dəri, cyanotic hue olur.

məktəb çağındakı uşaqlar, yeniyetmələr, böyüklər var - Bu tez-tez patologiyası artıq köhnə yaşda diaqnozu olur. Bu halda simptomları qan təzyiqi artıb daxildir. Xəstələr ürək burun qanamaları və yorğunluq yorğunluq, baş ağrısı, tez-tez başgicəllənmə, ağrı şikayətlənirlər. Tez-tez bir imtahan zamanı yuxarı və aşağı bədən əzələlərinin qeyri inkişaf müşahidə edə bilərsiniz. Belirtiler soyuq ayaq ayaqları zəiflik, tez-tez spazmı, həssaslıq daxildir. Qadın aybaşı dövrü bozukluğu, və bəzən sonsuzluq müşahidə edə bilərsiniz.

aorta coarctation: diaqnoz

ürək səslər vitse həkim olması dinləmək bilər şübhələnir. Əlavə yalnız kömək faks coarctation varlığını yaratmaq, həm də digər qüsurları aşkar və ürək-damar sisteminin məğlub həcmini müəyyən digər diaqnostik tədbirlər həyata keçirilir:

• ən sadə və əlçatan metodu biri elektrokardioqram edir. xəstə elektrokardioqram of aorta orta daralma mükəmməl normal görünə bilər, çünki, ən informativ texnika deyil. həyatının ilk ilində uşaq proseduru zamanı ürək elektrik ox kənar görülə bilər. uşaqlar older artıq sol mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri aşkar edə bilərsiniz. adult xəstələrdə ürək elektrik ox sol keçdikdə, bəzən natamam var sol paketini şöbə blokunun blokada.
• xəstələr tez-tez phonocardiography müəyyən edilir. Bu prosedur ürək və qan damarlarının iş nəticəsində səslər və vibrasiya qeyd imkan verir. coarctation iştirakı aorta ikinci ton mənfəət, həm də görünüşünü bilərsiniz sistolik küy geri və (sol sağ və) sternum kənarında yaxın ikinci qabırğaarası məkanında.
• Məlumat siz aorta daralmasına aşkar kömək edə bilər ürək ultrasəs edir. Həmçinin ekspert ürək çəki artım bilərsiniz. Doppler exokardioqrafiya xüsusilə, patologiyası xarakterik əlamətləri müəyyən etmək üçün istifadə olunur, tikintisinə yuxarıda və aşağıda hissələri qan təzyiqi fərqlər daşqın sistolik axını olması.
• Bundan əlavə rentgenoqrafiya ağ ciyər və ürək. Tipik olaraq, ürək ölçüsü normal, lakin artan aorta əhəmiyyətli genişləndirilməsi görəcəksiniz. bu həmişə müşahidə olunur, baxmayaraq ki, ağciyər rəsm, arterial yataq ilə gücləndirilə bilər.
• Aortography - xüsusi kontrast agent aorta daxil tətbiqi təmin edən prosedur gəmi onun paylanması müşahidə izlədi. Bu iş dəqiq aorta daralma dərəcədə və səviyyəsi müəyyən edə bilər.
• Ürək kateterizasiyası - olduqca mürəkkəb proseduru. Buna baxmayaraq, gəminin lumen bir xüsusi kateter təqdim dəqiq qan təzyiqi ölçülə bilər.

Yalnız həkim tam şəkil sonra proqnoz vermək və bu vitse aradan qaldırılması üçün müvafiq üsulları seçə bilərsiniz.

Mən əməliyyat lazımdır?

xəstə aorta coarctation aşkar nə olur? əməliyyat, əlbəttə, pis aradan qaldırılması yalnız effektiv vasitədir. Amma əməliyyat keçirilməsi barədə qərar yalnız tarixi və klinik təqdimatı ilə tanış həkim tərəfindən edilə bilər.

(Hemodynamics faktiki olaraq heç bir təsiri yoxdur yalnız kiçik bir daralma var əgər varsa) Bəzi hallarda, əməliyyat tələb oluna bilər. xəstə yalnız bəzən imtahanları qəbul edilir.

yuxarı və aşağı əzalarını sistolik arterial təzyiq fərq daha çox 50 mm Hg deyil. Art. Həkimlər tez-tez cərrahiyyə proseduru aparmaq üçün gəlir. körpələrdə Aorta coarctation diaqnozu verildi, əməliyyat (təcili yardım) gənc xəstələrdə indiki ağır hipertansiyon və ürək decompensation halda həyata keçirilir. xəstəlik nisbətən əlverişli və uşağın həyatı üçün yüksək risk mövcud deyil hallarda, prosedur yaş beş və ya altı il qədər təxirə salına bilər.

ürək xəstəliyi cərrahi müalicəsi

Tarix üçün, bu vitse aradan qaldırmaq üçün bir neçə üsulları var. Seçki cərrahi texnika xəstəlik və coarctation ölçüsü xəstənin şəklində vəziyyəti asılıdır.

• Bəzi hallarda, həkimlər aorta daralmış hissəsinin rezeksiyası (excision) yerinə, sonra anastomoz tətbiq konteyner bitir reuniting. Bu prosedur coarctation kiçik dərəcədə var yalnız mümkündür.
• məhdudiyyət hissəsi uzun və anastomoz tətbiq olduqda protez istifadə edərək, mümkün deyil. konteyner iki bitir sintetik materiallardan hazırlanmış xüsusi protez ilə qoşulub whereupon proseduru zamanı cərrah, aorta məruz qalmış hissəsini rədd et.
• Aortoplastika - aorta uzunluğu bərpa başqa əməliyyatların müxtəlif, lakin bu halda xəstənin sol körpücükaltı arteriya bir hissəsi kimi, bir sintetik protez istifadə olunmur.
• Bəzən həkimlər aorta bypass sərf qərar. Belə hallarda, onların kənarları yuxarıda və gəminin daralmış hissəsində aşağıda sewn bir sintetik protez, - belə qan axını üçün bir bypass yol yaratmaq.
• şar anjiyo adlı bir prosedur var. əvvəl həyata cərrahiyyə vasoconstriction yenidən sonra, əgər, o hallarda həyata keçirilir. proseduru zamanı həkim məhdudiyyət şişirdilmiş zaman yox aorta lumen xüsusi şar, periferik damarların vasitəsilə edər. Bəzi hallarda, aorta lumen ölçüsünü keçirilməsi əlavə set xüsusi ağır stent ilişən.

Bu ləkə düzəliş adlanır nə var "aorta coarctation". Əməliyyatdan sonra xəstə, əlbəttə, müəyyən qaydalar riayət etməkdir. Xüsusilə, siz diqqətlə sağlamlıq vəziyyəti nəzarət və iştirak kardioloq müntəzəm check-up məruz, sağ yemək həddindən artıq fiziki güc və fiziki hərəkətsizlik qarşısını almaq üçün lazımdır.

Nə ağırlaşmaları mümkündür?

aorta coarctation - hər halda göz ardı edilməməlidir təhlükəli xəstəlik. Zaman əlverişsiz kurs qüsur son dərəcə təhlükəli fəsadlar gətirib çıxara bilər:

• Səbəbiylə gəminin daralması , xəstələr ağır hipertoniya inkişaf edə bilər.
• Tez-tez, bu ürək qüsuru - aorta coarctation - də anevrizmanın formalaşması və onun sonrakı cırılması ilə müşayiət.
• Ağırlaşmaları də vuruş və qan subarachnoid efüzyon daxildir.
• xəstələrdə bu xəstəliyin fonunda tez-tez deyilən ürək astma və ağciyər ödemi ilə müşayiət olunur ürək çatışmazlığı inkişaf.
• aorta lumen daralma bütün damar sistemi təsir göstərir. Çünki ağır giperenzii kiçik böyrək damar ilə nəticələnə bilər.
• Bəzən xəstələr inkişaf bakterial endokardit. Belə fəsad adətən aorta coarctation aorta qapağının anormallikler ilə bağlı tədbirdə baş verir. Təəssüf ki, əksər hallarda, bu bakterial ürək xəstəliyi antibiotiklərə davamlıdır.

Gördüyünüz kimi, uşaqlar və böyüklər aorta coarctation ölümcül ola bilər. Bu qədər əhəmiyyətli vaxtında diaqnoz və kafi terapiya edir Odur ki.

coarctation ilə xəstələr üçün proqnoz

Ən tez-tez körpələrdə aorta coarctation diaqnozu. Gənc xəstələr üçün dünyagörüşü var və valideynlər nə gözləmək lazımdır? Əslində, bu, bütün qan damarlarının daralması dərəcəsi asılıdır. Bəzi hallarda, xəstəlik dərhal cərrahi müdaxilə tələb edir. bütün həkim tövsiyələri xəstələrin bir qayda olaraq, yalnız 30-35 il yaşayır və ölüm səbəbi belə, vitse orta dərəcə varsa, bu bir vuruş və ya anevrizma rupture edir.

Mülayim daralma bəzən əməliyyat tələb edir - həkim yalnız vaxtaşırı tövsiyə fəsadların aşkar etmək üçün testlər məruz. Belə hallarda, ürək xəstəliyi olması nadir hallarda xəstənin həyat müddətini təsir göstərir.