Belirtiler və müalicə: ağ ciyər of Hemosiderosis

ağ ciyər Hemosiderosis - çox ciddi xəstəlikdir. Bu zaman insan ağciyər toxuma ilə əlaqə qırmızı qan hüceyrələrinin bir kütləvi. Bu uzun müddət dəmir ehtiva edən hemosiderin piqment inkişafını davam edir zaman.

hemosiderosis nədir?

onun iştirakı güman etmək olar ki, bir çox əlamətləri var, bu xəstəlik Lakin, yalnız X-ray əsasında mümkündür diaqnoz üçün. Distinctive əlamətləri xəstə gemosiderkoz ağ ciyər ki, - bir pis öskürək, qan nəfəs darlığı up Hokinq ağ ciyər qanaxma. bir od və taxikardiya ola bilər.

ağ ciyər doktoru X-ray əsasında müəyyən diaqnoz edə bilərsiniz. digər tədqiqatlar da bu xəstəlik xəstə əziyyət ki, təsdiq etmək aparılır. Bu ağır hallarda, bəlğəm, qan kimya imtahan edir - ağciyər biopsiyası.

kortikosteroid və xüsusi simptomları aradan qaldırmaq narkotik tətbiqi ilə istehsal xəstəliyin müalicəsi.

Xəstəliyin təzahürü

İdiopatik ağciyər hemosiderosis də məqsədyönlü-Gellerstedta sindromu adlanır. Bu insan ağciyər xüsusi piqment hemosiderin çökmə nəticəsində özünü bir patoloji problem deyil. Bu dəmir oksid ibarətdir ki, bu piqment əsas xüsusiyyət. O, bədəndə dəmir saxlanması üçün məsuliyyət daşıyır. müxtəlif xəstəliklərin zamanı xəstənin sağlamlıq problemlərinə səbəb olan toxumalarda toplanır. Həmçinin, insan orqanlarının toplamaq bilər.

Əsas da, hemosiderin - formaları bədən ehtiyat dəmir saxlanılır. Çünki bu parça bir elan paslı hue var. Bir şəxs idiopatik ağciyər hemosiderosis inkişaf zaman, bədən toxumalarında dəmir beş qram qədər toplamaq bilər.

Özü dəmir yığılması mütləq bu halda, ağciyər bədənin əsas elementləri fəaliyyətini təsir etmir. Lakin, ağciyər hemosiderosis skleroz ilə müşayiət əgər bədəndə funksional pozğunluqlar qaçılmaz.

riski bu xəstəliyə həssas xəstələr gənc uşaqlar və yeniyetmələr var. Daha tez-tez qadınlar daha.

Xəstəliyin səbəbləri

ağ ciyər Hemosiderosis müxtəlif səbəblərdən insanlarda baş verə bilər. ən ümumi - ağciyər dövriyyəsi gəmi divarları bir anadangəlmə qüsur. Çünki bu, bədəndə capillaries bir tükənməsi və qan axını müvəqqəti dayandırılması var. Nəticədə eritrositlərini bəslədiyini və ağciyər toxumalarının tez-tez ağciyər microbleeds var.

bu dəmir nəticəsində azad və hemosiderin düşür. O, öz növbəsində, alveolar macrophages tərəfindən sorulur və böyük artıq epithelia və endotel hüceyrələri təhvil. Həmçinin taleyüklü rol başqa anadangəlmə qüsur deyil oynamışdır. Bu halda, iki qurum arasında qüsurlu əlaqə - bronxial damarların və ağciyər damarlar.

Xəstəliyin Immunoallergic təbiət

Səbəbləri və ağciyər hemosiderosis of morfogenez də immunoallergic ola bilər. bu immun komplekslər ağciyər capillaries əsas divarları zərər zaman. ağciyərlərə zərər qan damarlarının vasitəsilə normal əməliyyat pozulması, bədən iş ciddi narahat nəticəsində artıq dəmir düşür var.

Həmçinin, ağciyər toxuma hemosiderin həddindən artıq çökmə dalaq baş hemoglobin azad ilə müşayiət qırmızı qan hüceyrələrinin məhv sürətli prosesi öz töhfəsini verir. bağırsaq dəmir udma yüksək səviyyədə, yüksək dəmir tərkibi dərman istifadə uzun.

uşaq ağciyər hemosiderosis ilkin mərhələdə digər problemləri ilə bağlı heç bir idiopatik xəstəlik kimi baş verə bilər. (Bədən təbii iribuynuzlu süd olan zülal çox həssas halda) A sindromu Gainer ilə müşayiət oluna bilər.

hemosiderosis yenidən baş verərsə, ağciyər mikrokrovotecheniya xroniki problem ola bilər yüksək qan təzyiqi, gətirib çıxara bilər.

Həmçinin, xəstəlik ilə müşayiət oluna bilər Goodpasture sindromu. ağ ciyər və böyrək alveolların Bu məğlubiyyət, onların skarlasma ilə müşayiət. xəstəlik adətən 20 dən 30 yaş arası kişilər məruz qalır. onun irsi təbiəti haqqında fikir var.

durğun hemosiderosis

Uşaqlarda idiopatik ağciyər hemosiderosis tez-tez infeksiyalar səbəb olur. qızılca, göyöskürək və malyariya - Bu kimi asan SARS, eləcə də daha ciddi xəstəlik ola bilər. Həmçinin, sərxoş nəticələri ola bilər.

Stagnant hemosiderosis xroniki ürək problemləri inkişaf edir. ürək xəstəlikləri, ürək və digər xəstəliklərə - Bu ürək xəstəliyi hər cür ola bilər.

Tez-tez səbəbləri təkrar və durğun hemosiderosis aşağı temperatur, güclü fiziki və ya psixi gərginlik, müəyyən dərman istifadə ifşa uzun dik çıxmaq.

hemosiderosis ağ ciyər alveoli daxilində axır varsa, aydın fotoşəkillər hemosiderin of microbleeds və yer artıq əmanətlərin görünən izləri ağciyər sınırlarının mərkəzindən təşkil edilir nodüller, bənzər ki.

simptomları

Hemosiderosis bir neçə formada baş verə bilər. Kəskin, yarımkəskin və təkrarlayan. xəstəlik uşaqlarda görüldüyünü varsa, ən tez-tez kimi erkən məktəbəqədər yaş kimi, üç ildən bəri baş verir. Lakin diaqnoz həyatının ilk həftə qoyulur kimə xəstə var.

Özünü xəstəlik ağciyər qanaması və qanaxma, tənəffüs çatmazlığı hissi.

ağır hallarda, ağır öskürək paslı rəng görünür insanlarda fəsadlar meydana zamanı qan tüpürmə bilər. gənc uşaqlar qan qusma ola bilər.

müayinə, həkim tez-tez xəstə sinə və qarın ağrısı şikayət, həmçinin oynaqların, growling, taxikardiya, qızdırma diqqət yetirin. O, həmçinin qaraciyər və çəki kəskin düşməsi anormal genişlənməsi ola bilər.

qanqusma uzun müddət davam edərsə, xəstə anemiya, zəiflik və başgicəllənmə inkişaf edir. dəri solğun olur və göz ətrafında bir xarakterik sarılıq var. tez və davamlı yorğun ilə insan qulaqları bir səs-küy eşidir. Xəstəliyin ağır müddəti 10-15 gün bir neçə saat baş verə bilər. Buna görə də, tibbi olmadan edə bilməz.

öskürək və azalda bilər nəfəs darlığı pisləşməsi dövründə, lakin o, bir həkim dərhal tələb olunur görmək üçün təşviq deyil, çətindir. şikayət zəifləmə bütün mövcud olmaya bilər, və şəxs tam həyat real çıxara bilər.

xəstəlik zəifləmə zaman hər kəskinləşməsi ilə azalır, lakin nisbəti böhran müddəti və şiddəti artırmaq. anemiya nəticələrindən biri - bədən ümumi tükənməsi. Xəstənin belə mümkün ölüm nadir hallarda - kədərli nəticəsi çünki kəskin baş verə bilər ağciyər qanaması və qəfil tənəffüs çatmazlığı.

diaqnoz hemosiderosis

dəqiq ağciyər hemosiderosis diaqnoz üçün, bir neçə ekspertlər ekspert rəyi lazımdır. İlk növbədə, bu, sinə xəstəlikləri mütəxəssisi, hematologist var. Və həmçinin xəstəliyin klinik təzahürləri öyrənmək lazımdır. və ağciyər biopsiyası (ümumi təhlili və biokimyəvi kimi) X-şüaları, bəlğəm analizi, qan öyrənilməsi olmadan edə bilməz.

bu xəstəlik diaqnoz son dərəcə çətindir. ekspertlər diaqnoz yerini əvvəl tez-tez ay və ya hətta il edir. Bəzən ölümündən sonra onu qoymaq. şey ilk bir çox digər xəstəliklərə bənzər deyil xüsusi simptomlar, və bir çox yalnız onlara dəyər vermək deyil ki. Adətən bu öskürək və anemiya ilə müşayiət yalnız bir tənəffüs xəstəlik var.

kəskin mərhələsi

həkimlər idiopatik ağciyər hemosiderosis diaqnozu varsa, müalicə lazımdır. bədən özü bu problemin öhdəsindən gələ bilməz. Xəstəliyin kəskin formada crackles və döyüntüsü ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda, qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi azalıb, yüksək bilirubin səviyyəsi serum dəmir qan minimal edir.

böhranlar leykositoz baş zamanı ESR səviyyəsi adətən iltihab göstərir, yüksəlir. Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində görünür Polycythemia. Bu sümük iliyi hüceyrələrinin böyüməsinin ilə müşayiət benign şiş prosesi.

X-ray tədqiqatlar

ağciyər sahələrində şəffaflığın azalması ilə xarakterizə xəstəliyin erkən mərhələlərində X-şüalarının işdə. Eyni zamanda, üçüncü və dördüncü mərhələdə müşahidə gərgin qaralma və xarakterik yara ilə birləşdirici toxuma lezyonlar var.

Tez-tez köhnə yox olmasına baxmayaraq, yeni mərkəz kölgələri var. miokardiostrofiya - elektrokardioqram haqqında spirography aydın tənəffüs çətinliyi, On. Final diaqnoz ağciyər biopsiya kömək edir.

hemosiderosis müalicə

Bu xəstəliyin uğurlu müalicə kortikosteroid zaman uzunmüddətli müalicə kursları mümkündür. Məsələn, "Prednisolone" ağciyər hemosiderosis müalicə kömək edir. narkotik qan damarlarının keçiriciliyi azaldır və otoimmün reaksiyaların inkişaf engeller.

mühafizəkar müalicə səmərəsiz olması tanınır, onda cərrahi üsulları istifadə olunur. tam və ya qismən dalaq xaric edilə bilər, bu, əhəmiyyətli dərəcədə güzəştlərinin riskini azalda bilər. Həmçinin böhran ehtimalını azaldır və bu əməliyyatdan sonra xəstənin ömür 7-10 il artacaq.

xəstəlik inkişaf kəskin mərhələsində hazırlıq

Bu kəskin mərhələsində və müəyyən oxşar narkotik qarşısının alınması lazımdır. Zaman sitostatik agentləri və plazmaferezi birləşməsi ilə səmərəli davranış müalicə "ağciyər hemosiderosis" diaqnozu. Bu yeni autoantibodies görünüşünü azaldır və bədən köhnə öhdəsindən yardım.

O, həmçinin effektiv metodu - sidik dəmir çıxarılması, bu infuziya "Desferal" üçün istifadə olunur. bronxodlyatatorların istifadə simptomları müalicəsində, antikoagulyarnye deməkdir.

inək südü əsasında bütün məhsulları istisna ciddi pəhriz onların xəstələrin hörmət isə uzunmüddətli zəifləmə həkimlərin nail ola bilər. xəstəlik xroniki mərhələdə nitratların bəlkə təyin axdı edin. xüsusilə xroniki ürək problemləri ilə bağlıdır.

növləri hemosiderosis

Həkimlər bu xəstəliyin bir neçə növ var. Xüsusilə, ağciyər hemosiderosis (macropreparations "Brown induration işıq") səciyyələnir. Bu halda, ağ ciyər, ölçüsü artırmaq çox sıx toxuması var. Həmçinin,-tünd qırmızı bloklu çarpan ağımtıl qat və qonur inclusions də yaxın qəhvəyi.

O, həmçinin hemosiderosis ağciyər (micropreparations 111 saylı) baş verə bilər. Bu halda, laboratoriya reaksiya Perls ərzində hüceyrələrinin daxilində və kənarda görünən qəhvəyi piqmentlər, mavi və ya yaşılımtıl olur. Onlar bronxlar və alveoli boşluqların arasında yaranır.

Bundan başqa, bu gəmilər insan ağciyər son dərəcə geniş və sıxılmış edir. xəstəlik alveoli arasında bölüm bol qanaxma ilə müşayiət olunur. Eyni zamanda onlar birləşdirici toxuma qatı aşkar olunur.