Hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski: diaqnostika və müalicə

anemiya, qan hemoglobin səviyyəsi kəskin azalıb. həyatları boyunca bu xəstəliyə bir çox üz var. Bundan əlavə, hətta kiçik uşaqlar yan qarşısını almaq deyil. Xəstəliyin ən sortlarının yoxsul pəhriz, vitaminlər olmaması, və ya müəyyən dərman alaraq səbəb. amil oyadan bütün simptomlar aradan qaldırılması əkin sonra. patoloji proseslərin müxtəlif arasında çətin və çox təhlükəli bir ayırıb. Bu hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski. bu gün məqalədə müzakirə olunacaq haqqında var.

anemiya nədir?

anemiya əsasən adətən qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin kəskin azalması göstəriciləri ilə xarakterizə bədən dövlət kimi başa düşülür. Xəstəliyin bəzi sortlarının qırmızı qan hüceyrələrinin şəklində dəyişiklik gətirib çıxarır. Onlar zaman keçdikcə onların əsas funksiyası itirirlər.

Anemiya tez-tez xəstəliklərin müxtəlif, lakin heç vaxt əsas ilə müşayiət olunur. Siz diqqət bozukluğu olmadan tərk niyə ki. mümkün qədər tez səbəb tapmaq və aradan qaldırılması üçün cəhd kimi lazımdır.

hemolitik anemiya Xüsusiyyətlər

Termini "hemolitik anemiya" xəstəliklərin geniş qrup daxildir. Onların hamısı bir ümumi patogenezi ilə xarakterizə olunur. qırmızı qan hüceyrələrinin artması məhv onların parçalanma məhsulları və eritrositopoez artmasına artmasına səbəb olar. Loop formalaşması qırmızı qan hüceyrələri pozulur. onları məhv prosesləri tədricən yaranması və püxtəlik mexanizmləri üstün başlayır.

irsi və qazanılmış: Bütün hemolitik anemiya şərti iki qrupa bölünür. Bu məqalədə biz ilk versiyası bir ətraflı nəzər var. Dəqiq olmaq üçün, biz bir irsi anemiya-Chauffard Minkowski hesab.

tibbi arayış kitab siz patoloji prosesi təsvir bir neçə adları tapa bilərsiniz. Bu microspherocytic anemiya və irsi spherocytosis və xəstəlik Chauffard Minkowski. Ən tez-tez elm, discoverers adları ilə soyadını istifadə olunur.

xəstəliyi (hər 5 min. Əhalinin 1) çox ümumi hesab olunur. Əsasən Şimali Avropa insanların diaqnozu olunur. ilk əlamətləri erkən yaşda uşaqlarda göz qabağındadır. bütün orqanizmin fəaliyyəti barədə mənfi təsiri vaxtında xəstəliyi müalicə başlamaq deyilsə.

xəstəliyin səbəbləri və mexanizmi

Anemiya Minkowski-Chauffard erythrocytes strukturları və funksiyaları mobil membranların pozulması ilə müşayiət. Bu proseslərin nəticəsində onlar dairəvi onların forma dəyişdirmək, kövrək olur. hemoliz ilk əlamətləri - hemoglobin eyni zamanda azad qırmızı qan hüceyrələrinin məhv.

onlar gəmilər vasitəsilə sərbəst hərəkət ki, bir biconcave disk xatırladan onların forma sağlam insan qırmızı qan hüceyrələri. anemiya, protein sintez membran elementləri narahat edir. Bu hüceyrələri daxil maye nüfuz gətirib çıxarır. Bu səbəbdən, onlar forma dəyişir. qan damarlarının keçən qırmızı qan hüceyrələri ciddi deformasiya və bir müddət sonra qırmaq başlayır. gedən proseslər fonunda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsi hemolitik anemiya inkişaf dramatik düşər.

bir valideyn əvvəl bu xəstəliyin diaqnozu verildi, bu, mütləq uşaq miras keçəcək. Çox nadir hallarda xəstə uşaqlar mükəmməl sağlam moms və dads doğulur. Bu halda, anemiya DNT dəyişikliklər fonunda inkişaf edir. əsas gen mutasiya hətta fetal inkişaf zamanı baş verir. Xəstəliyin inkişafı üçün şərt ana cəsədi aşağıdakı amillər təsir edir:

• radiasiya, X-şüaları;
• ağır metal duzları, narkotik, nikotin ilə intoksikasiya;
• virus hücum.

Bu amillərin təsiri altında anemiya-Chauffard Minkowski, həm də daha ciddi patoloji deyil bilər. Buna görə də, hamiləlik zamanı bir qadın bədən qorumaq üçün cəhd etməlidir.

ilk simptomları

klinik şəkil əsasən patoloji prosesin ağırlığından və redaktə erythrocytes miqdarı ilə müəyyən edilir. Onun ilk simptomları məktəbəqədər və erkən məktəb yaşlı uşaqlarda müşahidə edilə bilər. adətən dalğalı anemiya bu cür zamanı. sükutla dövrlər izlədi qırmızı qan hüceyrələri eyni zamanda məhv çox sayda olduqda hemolitik böhran yakalamalarında. Bu halda, simptomlar qədər dəyişə bilər.

Məsələn, xəstəliyin interiktal müddət anemiya əlamətləri özünü göstərir. Onların arasında dəri, selikli qişasının və ya gözləri solğunluq var. hemolitik böhran klinik şəkil redaktə və aşağıdakı simptomlar ilə müşayiət olunur bilər:

1. 38 dərəcə, baş ağrısı, halsızlıq temperatur artır.
2. sarılıq inkişafı.
3. qarın ağrısı, spastik xarakter xarakterizə.
4. onun artması qaraciyər narahatlıq.
5. Dalağın iltihabı.

İrsi hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski böyüklər tapıldı. Bu halda tibbi diqqət axtaran üçün ən tez-tez səbəb dəri sarılıq deyil. Lakin, əksər hallarda xəstəlik asimptomatik edir. Xəstələr təsadüfən və adətən adi yoxlama zamanı onun mövcudluğunu öyrənmək.

tibbi müayinə

anemiya-Chauffard Minkowski diaqnoz olduqca sadədir. Bir xəstəlik şübhəli və bu görünür ilkin simptomları tibbi məsləhət axtarmaq lazımdır. qanyaradıcı sistemin Pathology bir hematolog səlahiyyətindədir. xəstə və dəri və sklera yoxlamaq lazımdır ailəsi tarixi mütəxəssisi şikayətləri araşdırdıqdan sonra qarın əlləmə aparmaq. xəstəliyin bir simptom kimi qaraciyər və dalaq, icbari təyin ultrasəs bu orqanların ölçüsü çoxdur.

Eyni zamanda hematologist laboratoriya testləri bir sıra istiqamət verir. Hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski aşağıdakı dəyişikliklər iştirakı təsdiq:

1. Sidik: hemoglobinuria artıb protein göstəriciləri və urobilin.
2. Biokimya qan: dolayı bilirubin xolesterol, laktat dehidrogenaz, artım, artım azaldılması.
3. qırmızı qan hüceyrələrinin öyrənilməsi onların osmotik sabitliyin aşağı hüceyrə ölçüsü aydın, azaldılması reticulocytosis.
4. Ümumi qan təhlili: ESR sürətləndirilməsi, trombositlərin və lökosit azaldılması rəng göstərici bir qədər azalma.

Nəhayət ilkin nəticə davranış kömək təsdiq zülalların elektroforez onların quantitation ilə birlikdə eritrosit membran.

diferensial diaqnostika

Hemolitik anemiya Minkowski-Chauffard uşaqlar bəzən diaqnoz zamanı çətinliklər yaradır. Bu xəstəlik digər otoimmün patologiyalar simptomları kimi. Buna görə də, həkimlər anemiya simptomları bu növü üçün fərqli və xarakterik bəzi xəbərdar olmalıdır.

İlk növbədə biz bir genetik meylinin gedir. Yalnız müstəsna hallarda, həm də valideynlər tamamilə sağlam edir. Digər tərəfdən, bir xəstə uşaq kəllə sümükləri ayrı bir dəyişiklik görmək olar var. şübhəli hallarda əlavə təyin Coombs nümunə. təhlili mənfi olarsa, xəstə anemiya-Chauffard Minkowski dəstəklənir. Diagnosis bununla tamamlandı.

konservativ müalicə

Anemiya terapiya onun qəddarlıq seçildi. layla zamanı, bir qayda olaraq, müdaxilə tələb olunur. dərhal xəstəxanaya xəstə növbəti hücumu zamanı.

anemiya-Chauffard Minkowski Mühafizəkar müalicə aşağıdakı tədbirlər daxildir:

1. Əvəz terapiya eritrosit kütləsi, qan hemoglobin səviyyəsi 70 q / l səviyyəsində düşər əgər.
2. Albumin bilirubin yüksək dərəcələri müalicəsi üçün göstərilir.
3. detoxification istifadə infuziya terapiya üçün.
4. express hemolitik böhran olmadıqda qəbul ödqovucu narkotik göstərir.

Belə müalicə müddəti, xüsusi vasitələrin və onların doza - bütün bu məsələlər bir fərdi qaydada həkim tərəfindən müəyyən edilir.

operativ müdaxilə

microspherocytic hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski ağır olsa, mühafizəkar müalicə xəstə dalaq aradan qaldırılması üçün cərrahiyyə tövsiyə edilir ifadə məqsədləri öhdəsindən gələ bilməz. Belə bir yanaşma tamamilə xəstəlik müalicə edə bilməz. Digər tərəfdən, məhv qırmızı qan hüceyrələrinin sayı müdaxilənin ardından əhəmiyyətli dərəcədə aşağı və onların ömrü uzandı.

əməliyyatdan sonra hemolitik böhran təkrar deyil, lakin bu hallarda bir sıra var. Məsələn, dalaq çıxarılması səbəbiylə əməliyyatdan sonrakı dövrdə yüksək ölümü 5 yaşınadək uşaqlar üçün tövsiyə deyil. prosedur İşin mənfi tərəfi odur virus və göbələk infeksiyaları ilə bağlı bədənin müqavimətini azaltmaq üçün nəzərdə tutulmuşdur.

Alternativ təcəssümü dalaq endovascular tıkanıklığı aradan qaldırılması nəzərdə tutulur. Bu kömək üçün müalicə başqa bir metodu tez-tez diaqnozu istədi deyil "microspherocytic anemiya-Chauffard Minkowski". proseduru zamanı həkim spasms səbəb narkotik bədən edər, və dalaq infarkt gətirib çıxarır. bəzi sonra tam qan təchizatı saxlayır və infeksiyaları mübarizə qabiliyyəti itirmək deyil.

mümkün ağırlaşmalar

Hemolitik anemiya-Chauffard Minkowski məktəbəqədər uşaqlar tez-tez ruhi və fiziki inkişafında gecikmələrə gətirib çıxarır. Xüsusilə uzun müddət valideynlər tibbi yardım və ya rədd həkim məsləhət axtarmaq olmasaydı.

adult xəstələrdə ən ümumi mürəkkəbliyi bilirubin mübadiləsinin öd daşı xəstəliyi iğtişaşlar fonunda hesab olunur. şey hemolitik böhran tez-tez sarılıq inkişaf başlanğıcı kimi görülür, belə ki, müvafiq müalicə təxirə olunur. öd kisəsində daş iştirakı splenektomi ilə kolesistektomi məsləhətdir.

bərpası üçün proqnoz

az ağır xəstəlik və əməliyyat vaxtında keçirilməsi dalaq əlverişli proqnoz aradan qaldırılması üçün. Zəifləmə adətən hemolitik böhranından sonra dərhal baş verir. Onun müddəti fərqlənir, lakin əksər hallarda iki il bilər.

qarşısını almaq üçün yolları

Anemiya Minkowski-Chauffard irsi var. Buna görə də xəstəliyin baş verməsi mümkün deyil qarşısını alır. anemiya forması diaqnozu xəstələrdə xəstəliyin ağır formaları qarşısını almaq üçün vaxtaşırı bir hematolog tam yoxlama məruz tövsiyə olunur.

hamiləlik planlaşdırma zaman doğmamış uşaq xəstəliyinə tutulma ehtimalı 50% təşkil edir ki, başa düşmək lazımdır. Buna görə də erkən mərhələdə patologiyalar müəyyən etmək üçün həkim tərəfindən davamlı monitorinq göstərir doğulan.