Huntington xəstəliyi: xəstəlik təsviri

Huntington xəstəliyi psixiatrik və motor iğtişaşlar ilə müşayiət olunur xroniki mütərəqqi irsi nörodejeneratif xəstəlik var. patologiyası əsas səbəbi beyin biokimyəvi anormallikler yaranmasına normal hüceyrədaxili maddələr mübadiləsi və aparıcı pozan patoloji protein sinir hüceyrələri görünüşü qatqı təmin qüsurlu gen var. xəstəlik zamanla inkişaf, və simptomlar daha ağır olur.

beyin hüceyrələri xəstəlik qamma-aminobutyric turşusu sayı artmışdır yığılmış, və kəllə sinirləri hüceyrələri artır və dəmir həcmi birja dopamin narahat zaman.

Huntington Syndrome xəstə dominant autosom yoxsul gen daşıyıcısı bir valideyn köçürülür. Zaman uşaq xəstəlik təzahürləri bir valideyn rəqs risk xəstəlik əlli faiz təşkil edir. ilk simptomları xəstəlik 30-40 yaş arasında görünür.

xəstəlik digər ölkələrdə bir milyon xəstə biridir avropalılar arasında yüz min. Man başına 3-7 hallarda baş verir.

Huntington xəstəliyi: simptomları

Xəstəliyin əvvəlində xarakterik rəqs hiperkinez, qeyri-ritmik, sürətli, düzensiz hərəkəti görünür. belə qabiliyyəti zəiflədir xəstəliyin inkişafı ilə, iradəsi ilə məlumatların təzahürü yatırmaq iqtidarında xəstələrin ilk mərhələlərində varsa. Konginitivnye və ruhi pozğunluqlar adətən xəstəliyin başlanğıc sonra müəyyən bir zaman sonra qeyd başlayır.

insanlarda xəstəlik kəşfiyyat və inkişaf demans azalır zaman.

Bəzi məqsədyönlü hərəkətləri yerinə yetirmək istəyirsinizsə xəstəliyin irəliləməsi zamanı xəstələrin böyük çətinlik var. gəzinti şəxs həddindən artıq gestures həyata Məsələn, sit-up ki, bir üz edir idarə edərkən staggers. çətin çıxışı ilə xəstələrdə, tədricən demans inkişaf əzələ ton azalıb. A şəxs mövqe işğal uzun müddət (bir obyekt düzeltmek üçün, bir yumruq olun) keçirilməsi bilməz.

endokrin və Nörotrofik bozukluğu baş verə bilər.

Huntington xəstəliyi: diaqnostika

Diaqnoz kliniki simptomlar və ailə tarixi əsaslanır. və tədqiqat prosesində baş beyin diffuz atrofik dəyişikliklər müəyyən edir. ayrılaraq rəqs diaqnostikası zaman Alzheimer xəstəliyi, oxşar simptomlar var Parkinson, sifilis, ensefalit, beyin şişi.

Huntington xəstəliyi: Müalicə

Bu gün Huntington sindromu bütün təzahürlərini aradan qaldırılması və ya onun inkişaf dayandırmaq üçün imkan verir ki, xəstəlik üçün müalicə var. Əksər hallarda, simptomatik terapiya. hiperkinez, xüsusi dərman qəbul xəstələr yatırmaq üçün.

depressiya baş verir antidepresan dərmanlar və psixoterapiya. Xəstənin vəziyyəti antipsikotik (neyroleptiklər) dərman, tranquilizers, sempatomimetikler, antidepresanlar müəyyən edilir asanlaşdırmaq üçün.

xəstəlik ortaya çıxa bilər yoluxucu təzahürləri mürəkkəbdir arzu sətəlcəm.

orta ömür xəstəliyindən əziyyət çəkən insanların xəstəliyin ilk əlamətləri bəri 15 ildir. Adətən əvvəllər yaş patologiyası da simptomlar əsas təzahürü sürətli irəlilədikcə zaman. Belə ki, 20 ilə qədər xəstələrdə xəstəliyin ilk bildiriş əlamətləri, onların ömür 8 il az olduqda. Ən tez-tez rəqs bağlı ağırlaşmaların ölmək. xəstələrin beşdə biri intihar etdi.