Kəskin aralıq porfiriya: simptomlar, diaqnostika, müalicə

tamamilə onları qurtarmaq mümkün deyil, çünki genetik xəstəlikləri, ən mürəkkəb və çətindir. Belə xəstəlik kəskin qısamüddətli porfiriya edir. Bu irsi xəstəlik səbəb olan qan artır porphyrins sayı. patologiyası Bu cür genetik Porfiri bütün növləri arasında ən məşhur biri hesab olunur.

Xəstəliyin zamanı insan orqanlarının zəhərli maddələrin bir toplanması var. Ən tez-tez ədalətli cinsi patologiyası diaqnozu. Və hamiləlik və doğuş səbəb ola bilər.

Xəstəliyin symptomatology

Bir xəstə kəskin qısamüddətli porfiriya inkişaf varsa, simptomlar bunlardır:

• dəri bəzi keylik.
• Polinevrit (birdən çox sinir zərər).
• Rash.
• Qızartı və dəri şişlik.
• adətən açıq dəri sahələrdə piqmentasiya və blister.
• Microcysts (onun funksiyalarının davamlı pozulması qeyd azalıb kisəsi gücü).
• Psikoz.
• onun funksionallığı təsir qaraciyər üzvi patoloji dəyişikliklər.
• Anemiya.
• Coma.
• qarın ağrısı, və bu, çox güclü. onlar daha bulantı və qusma ilə müşayiət olunur.
• dırnaq nömrəli məhv.
• təzyiqi artırmaq.
• işəmə bozukluğu.
• Confusion, narahatlıq, varsanılar.
• tənəffüs əzələləri iflic.

Bu ilk simptomları hücumlar şəklində 20 dən 40 yaş arası xəstələrdə müşahidə qeyd etmək lazımdır. Bundan başqa, onlar tez-tez təkrar oluna bilər və ya bir ömür boyu yalnız bir dəfə baş verir. hücum xəstəlik inkişaf, bu, beyinsapı, kəllə sinir (oculomotor və üz), avtonom NS hissəsi pozulması görünür.

Porfiri simptomları bütün daşıyıcıları özünü olunur. Məsələn, onlardan 80% -i heç problem xəbərsiz ola bilər. xəstəlik hücumların bir xüsusiyyət xəstənin sidik bütün formalarına rəngi dəyişir və çəhrayı qəhvəyi və ya qırmızı olur ki.

Porfiri kəskin formaları nadirdir. Xəstəliyin symptomatology fərqli olduğunu dilə gətirdi.

patologiyası diaqnostika

Belə kəskin aralıq Porfiri kimi xəstəliklərin halda, diaqnoz ehtiyatlı olmalıdır. Ümumi plazma səviyyəsi Porfirin, porphobilinogen məbləği aşkar olmalıdır sidik və qan laboratoriya testləri, istifadə olunur. ən azı bir nümunə anormal idi, xəstə bir əlavə imtahan təyin edilə bilər.

Məsələn, ileus müəyyən edir qarın boşluğu, bir rentgenoqrafiya etmək vacibdir. Bundan əlavə, mümkün qədər dəqiq diaqnoz yardım üçün bəzi diaqnostik meyarlar var:

1. Hücum zamanı: sidik çox sürətlə PBG və ALA ifraz olunur.
2. azaldılması deaminase fəaliyyət göstərir üçün seçim olaraq zəifləmə zamanı edilə bilər.

İstənilən halda, differensial diaqnostika xəstəlikləri müalicə olmalıdır həqiqətən təsirli oldu. müayinə düzgün edib, müalicə səmərəsiz idi və xəstə ölüm (işlərin 60%) gözləyir edilmişdir varsa.

Bu testlər xəstənin bütün ailə üzvləri keçdi ki, vacibdir. Bu nəslini Porfiri inkişafını qarşısını almaq üçün gələcəkdə kömək edəcək.

xəstəlik necə?

patologiyası inkişaf mexanizmi çox sadədir. Heme - hemoglobin qeyri-zülal hissəsi - yüksək zəhərli maddə dəyişdirir bilən müəyyən amillərin təsiri altında. Bu, öz növbəsində, dəri altında toxuma erodes.

Nəticədə, cover incəlmə, qəhvəyi olmaq başlayır. Zamanla, xəstənin dəri Bu günəş işığı məruz xüsusilə də əgər, yaralar və xoralar ilə əhatə olunur. ultrabənövşəyi işıq zərər və belə incə parçalar səbəb ki.

Inkişaf xəstəlik prosesi epidermis yalnız təsir göstərir. Həmçinin təsir və burun qığırdaq toxuma, qulaqları. Təbii ki, onları deforms. Bu kəskin aralıq porfiriya güzgü öz eybəcər hala salınmış üzünə baxa bilməyən bir insan kimi yalnız fiziki, həm də ruhi əzab gətirir.

səbəbləri

Kəskin aralıq porfiriya - xəstəlik mürəkkəb və çətindir. aşağıdakı kimi onun inkişafı üçün səbəbləri var:

1. Genetik meylinin: patologiyası mirasıdır.
2. Çox sürətli lipid peroksidasyonu.
3. qaraciyər xəstəliyi. Bu hepatit xüsusilə doğrudur.
4. Güclü kimyəvi zəhərlənmə və ya ağır metalların duzları.
5. Siderosis Kupffer hüceyrələri.
6. qan dəmir bir çox.
7. Barbitüratlar, hormonlar: ağır dərman uzun istifadə.
8. Xroniki alkoqolizm.

Hansı amillər xəstəliyi riskini artıra bilər?

Porphyria (nə - siz artıq bilirik) səbəb ola bilər:

• A ciddi pəhriz. O, çox adi daha işləmək məcburiyyətindədir qaraciyər, ciddi yükdür.
• Stress.
• narkotik sayda qəbul.
• təhlükəli kimyəvi tez-tez əlaqə.
• qadınlarda hamiləlik və ya aybaşı görə Hormonal dəyişikliklər.
• belə Hepatit C kimi Complex yoluxucu patologiyalar
• spirt Həddindən artıq istehlak.

patologiyası üçün yenidən üzərində, yalnız yuxarıda sadalanan amillər, eləcə də sağlam həyat tərzi bütün aradan qaldırmaq lazımdır narahat deyil.

dünyagörüşü

xəstə kəskin aralıq Porfiri diaqnozu Əgər, proqnoz sinir sonluğu dərəcəsindən asılıdır. Vaxtında təşəbbüsü terapiya 2-4 gün ərzində simptomları aradan qaldırır.

xəstə ağır motor neyropatiya inkişaf, onda ay və il üçün yox heç bir simptomlar ola bilər. xəstəliyə səbəb amillər az həssas bir adam olur older. O hücum tezliyi azalmışdır.

müalicə xüsusiyyətləri

xəstə kəskin aralıq Porfiri diaqnozu Əgər, müalicə hematologist və endokrinoloqu istehsal etməlidir. Əlbəttə ki, terapiya inteqrasiya olunmalıdır. Bu daxildir:

• Plazmaferez (xüsusi avadanlığın köməyi ilə toksinlerin qan təmizləmə).
• birbaşa günəş işığı müdafiə.
• Splenectomy (dalaq çıxarılması).
• analjezik dərmanlar istifadə edin.
• narkotik istifadə qan təzyiqi aşağı.
• infuziya üçün qlükoza həll istifadə edin.
• и "Рибоксин". belə narkotik istifadə, eləcə də denozinmonofosfat və "Riboksin".
• sidik porphyrins dəri qaldırılmasına töhfə tools istifadə edərək.

(Bu nə - yuxarıda təsvir) Porphyria müalicə vahid yanaşma tələb edir. Est terapiya sxemi ola bilər:

1. Başlamaq üçün, xəstə xəstəxanaya müraciət edilməlidir. Burada daim ürək dərəcəsi, qan təzyiqi və digər həyati əlamətləri nəzarət etmək lazımdır.
2. Bu, tamamilə xəstəliyin pisləşməsi tetiklemek bütün amillər istisna etmək vacibdir.
3. patoloji vəziyyətinin dəqiq səbəbi hələ müəyyən edilməyib varsa, xəstə qlükoza bir infuziya edə bilərsiniz. porfiriya güclü hücum deyil Lakin, bu müalicə yalnız kömək edir.
4. Bu tez Hemin istifadə xəstə müalicə başlamaq üçün də vacibdir. Bu halda Improvement 2-4 müalicə sonra gələ bilər.
5. simptomları aradan qaldırılması da müalicə prosesinin mühüm hissəsidir. Bu xəstə susuzlaşdırma olmur içməli rejim riayət etmək lazımdır. ağrı üçün (həkim resept) parasetamol və narkotik analgesics lazımdır. qan təzyiqi ürək iğtişaşlar müalicəsi, və problemlər üçün beta-blokerlerinin istifadə edilə bilər. infeksiya ilə penisilin və ya sefalosporinlərin ilə məşğul olmalıdır.

General təsnifat

Kəskin aralıq porfiriya belə növləri:

1. bir çatışmazlığı dehydratase səbəb Pathology.
2. İrsi koproporfiriya.
3. Rəngarəng porfiriya.

Nə dərman yemək bilməz?

Kəskin aralıq porfiriya müəyyən narkotik təsiri səbəbiylə meydana gələ bilər. Ona görə də bir hücum səbəb deyil, belə ki qəbul edilməməlidir onların hansı bilmək lazımdır.

Belə ki, bir adam olmuşdur kəskin qısamüddətli porfiriya qadağan narkotik siyahısı əzbər bilmək lazımdır:

• Bu çox təhlükəli narkotik "dapsone", "Danazol", "Difenilgidanton" "Diclofenac", "karbamazepin", "meprobamate", "Novobiocin" var "chloroquine".
• Potensial təhlükəli "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "nortriptyline", "Rifampisin" "Teofilin" "Erythromycin", "spironolakton".

xəstəliyin qarşısının alınması

Təəssüf ki, həkimlər artıq xəstəliyin qarşısını almaq bilər profilaktik tədbirlər bir sıra təklif edə bilməz. Lakin, bəzi ipuçları bədən ümumi dəstək edilə bilər:

1. Bu siqaret və içməli imtina etmək yaxşı deyil.
2. Bu vitaminlərin əhəmiyyətli miqdarda ehtiva edən bir hissəsi, xüsusilə B qrupu kimi, həmin qidalar yemək vacibdir
3. birbaşa günəş işığı sizin dəri qoruyun: eynək, kilidli paltar, papaqlar və ya küçə tələb daxil caps!
4. Bu məşəl tetikleyebilir bu amillər bütün qarşısını almaq üçün daha yaxşıdır.
5. Bu diyetisyen məsləhətləşmək vacibdir, belə ki, o, ən yaxşı pəhriz seçmək kömək etdi.

xəstə həmişə uyğun olmalıdır həkimlər bəzi faydalı tövsiyələr var. həmişə yazılı olunacaq bilərzik, olmalıdır Məsələn, əgər ki, insan xəstəlikdir.

Bu patologiyası tərəfindən göstərilən bütün xüsusiyyətləri var. Sağlam qalmaq!