Klassik Hodgkin lenfoma: düyünlü skleroz

Nodüler skleroz - Hodgkin xəstəliyi bir histoloji müxtəlif düzensiz formalı hüceyrələri və lobules kütləvi bölünməsi, birləşdirici toxuma sıx artımı ilə xarakterizə olunur. Onlar Berezovski-Sternberg hüceyrələrinin böyük bir sıra ilə basmaq limfoid məsələni ehtiva edir. xəstəlik qovşaqlarının artması ilə başlayır. Bu patologiya klassik Hodgkin lenfoma variantlarından biridir.

Hodgkin xəstəliyi limfatik sistem təsir edən ciddi xəstəlik hesab olunur. xəstəlik hər yerdə limfoid toxuma var orqanı əmələ bilər (timus, tonsils, dalaq və adenoids al.).

Nodüler simptomları skleroz

Hodgkin lenfoma o kimi simptomlar varsa, bir şəxs ola bilər:

• kilo;
• (Tez-tez boyun zonasında) şişkin limfa düyünləri;
• iştahsızlıq;
• nəfəs darlığı;
• gecə tərləmələri və ya temperatur;
• sinə ağrısı;
• geniş qaraciyər (xəstələrin 5%) və ya dalaq (xəstələrin 30%);
• (Uşaq) mədə ağırlıq və ya ağrı;
• qotur dəri (xəstəlik əziyyət çəkən insanların yalnız 1/3);
• çətin nəfəs;
• öskürək.

səbəbləri

Hodgkin xəstəliyi hər yaşda müqavilə, lakin ən tez-tez yaş 16 30 il yaş kateqoriyasında 50 il ərzində yaşlı insanların gənc kişilərdə baş verir bilər. 5 ilə qədər uşaqlar, demək olar ki, xəstə deyil. Məhz bu xəstəlik tetikler hələ məlum deyil. Lakin mənbə ki, bir ehtimal var - viruslar. Bu xəstəlik səbəb başlaya bilərsiniz ki, güman edilir:

• immun;
• infeksion mononukleoz (Epstein-Barr virusu ilə heyecan).

Nodüler 3 6 ay son, və ya 20 il son Hodgkin lenfoma dərhal getmək bilər skleroz.

Nə mərhələ xəstəlik var?

Degree hodzhinskoy lenfoma laboratoriya tədqiqatlar və aşağıdakı göstəricilər əsasında müəyyən:

• təsir limfa düyünlərinin, eləcə də onların yeri sayı;
• diafraqma müxtəlif sahələrdə data qovşaqlarının mövcudluğu;
• digər orqanlar (məsələn, qaraciyər və ya dalaq) ilə şişlər.

Birinci mərhələ. yalnız bir limfa node və ya limfa orqan (dalaq, ring Pirogov-Valdera) təsir Bu halda.

İkinci mərhələ. sinə, diafraqma və limfoid orqanlarının iki heyran limfa düyünlərinin adətən var.

Üçüncü mərhələ. Bu dərəcə Hodgkin çətin ikinci mərhələdə fərqlənir. Lakin, düyünlü skleroz üçüncü mərhələsinin iki növ vardır:

• birinci halda diafraqma aşağıda yerləşən orqanları (çölyak limfa düyünlərinin, dalaq) təsir;
• ilk müxtəlif sadalanan sahələrdə əlavə, hələ heyran və diafraqma yaxınlığında yerləşən limfa düyünlərinin digər yerlərdə.

Dördüncü mərhələ. sümük iliyi, qaraciyər, sümük, ağciyər və dəri - Bu da komponentləri, lakin qeyri-limfoid orqanları yalnız təsir göstərir.

Belirtme Hodgkin lenfoma dərəcə

klinik vəziyyət və digər toxumaların və orqanların xəstəliyi əlbəttə şiddəti Index hərfləri ilə qeyd olunur.

A - xəstəliyin ağır ümumi simptomları deyil.

B - bir və ya daha simptomları (əsassız artan temperatur, gecə tərləmələri, sürətli kilo) olması.

E - fikirlərin məruz qalmış limfa düyünlərinin yaxınlığında yerləşən toxumaların və orqanların tətbiq olunur.

S - splenic lezyon var.

X - böyük ölçüdə bir ciddi şişlik var.

Xəstəliyin histoloji növləri

Hodgkin xəstəliyi mobil strukturu ilə bağlı aliment 4 formalarıdır.

1. Xəstəliyin ən ümumi formada, bütün hallarda 40-50% - düyünlü Hodgkin lenfoma skleroz. Onlar əsasən təsirə məruz qalan gənc qadın, daha tez-tez xəstə almaq limfa düyünləri mediasten edir. Berezovski-Sternberg hüceyrələri əlavə biopsiya material da köpüklü cytoplasm və ağırlığında nuclei ilə böyük lakunar hüceyrələri var. Bu xəstəlik proqnozlaşdırılması adətən yaxşıdır.
2. nümunələri 15% -ni təşkil Lymphohistiocytic lenfoma. Ən tez-tez 35 yaş altında gənc bilər. Bu hüceyrələrin əla beş il yaşamaq dərəcəsi və yetkin limfaitov və Shtrenberga var. Bu kiçik bədxassəli xəstəliyin cür ilkin mərhələdə bu itiuclu.
3. Kombinə növ adətən yaşlı və uşaqların diaqnozu olunur. Müxtəlif xarakterik tipik klinik şəkil və fəaliyyət ümumiləşdirmək tendensiya. Histoloji müayinə Sternberg, o cümlədən mobil əlaqələri müxtəlif versiyaları, aşkar. lenfoma xəstələrinin 30% tapıldı. Bu halda düyünlü skleroz nisbətən yaxşı proqnoz var və vaxt müalicə müəyyən olunduğu halda, möhkəm zəifləmə problem olmadan baş verir.
4. Təhlükəli qranuloma limfoid toxuma məhv nümunələri (əsasən yaşlı arasında) yalnız 5%, seyrek qeyd edib. Burada xarakterik xüsusiyyət heç bir hüceyrələri var ki və Sternberg hüceyrələrinin üstünlük təşkil edir. lenfoma Bu forma beş il yaşamaq ən aşağı faiz ilə səciyyələnir.

diaqnostika

"Lenfoma" diaqnozu limfa düyünlərinin histoloji müayinə yalnız müəyyən edilir və yalnız xüsusi multi-Sternberg hüceyrələrinin bu işin nəticəsində aşkar edilmişdir halda etiraz ediləcək. ağır hallarda immunophenotyping lazımdır. limfa node və ya böyrək adətən kiçik deşik bir sitoloji analiz düyünlü skleroz, növü 1 təsdiq. Nə xəstəliyin diaqnoz edilməsi lazımdır:

• ümumi və biokimyəvi qan test;
• (Yan və frontal proyeksiya məcburi) ağ ciyər X-şüaları;
• node biopsiya linfa;
• periferik və intraabdominal limfa düyünlərinin, tiroid, qaraciyər və dalaq bütün növ ultrasəs müayinə;
• CT scan şərti rentgenoqrafiya ilə görünməz mediastinal limfa düyünlərinin aradan qaldırılması;
• of trephine biopsiyası iliac sümük sümük iliyi qarşısını almaq;
• scan və sümük X-şüaları.

terapiya

Bu radiasiya terapiya, cərrahiyyə və kemoterapi var. yol seçilməsi xəstəlik mərhələsi və müsbət və ya mənfi proqnostik faktorların varlığı təyin etmək üçün. əlverişli amillər daxildir:

• histoloji müayinə düyünlü skleroz və lymphohistiocytic növü tapped;
• 40 il az yaş;
• həcmi diametri 6 sm-dən çox olmayan qovşaqlarının linfa;
• bioloji səmərəliliyi ümumi təzahürləri (qan biokimyəvi göstəriciləri inkişaflar) olmaması;
• artıq 3 lezyon yerlərdə olması.

bu səbəblərdən deyil ən azı bir, onda xəstə yoxsul proqnoz ilə qrup adlanır.

radiasiya terapiya

Tam radyoterapi fərdi üsul mərhələdə IA və IIA ilə xəstələr üçün istifadə olunur, laparotomiya təsdiq və yaxşı proqnostik amillər olan. Bu təsir limfa düyünlərinin və limfa drenaj keçid bütün növ məruz pulsuz sahələri edilir.

1-4 həftə başına 30-40 g - metastaz lezyon udulmuş ümumi hissəsi profilaktik şüalanma sahəsində 4-6 həftə 40-45 g. Ayrıca, bəzi lezyonlar çox sahədə şüalanma istifadə Widefield texnika qarşısını almaq üçün düyünlü ns1 skleroz.

Radiasiya müalicə belə dərialtı toxuma fibroz, radiasiya pnevmonit və perikardit kimi fəsadlar yarada bilər. Pisləşməsi müxtəlif dövrlərdə baş - 3 ay müalicədən sonra 5 il. Onların mürəkkəbliyi doza istifadə asılıdır.

əməliyyatları

Cərrahi müalicə nadir hallarda kompleks terapiya hissəsi onoobychno tək istifadə olunur. nəfəs borusu, qida borusu, mədə və digər orqanların splenectomy, eləcə də əməliyyatları həyata (boğulma riski ilə, qida keçid üzdü). Chlamydia hamiləlik axan zamanı aşkar mütləq müdaxilə edilməlidir.

kemoterapi

Bu forma kompleks müalicə bir komponenti kimi istifadə olunur. düyünlü skleroz müalicəsi üçün müxtəlif hazırlıq istifadə:

• alkaloidləri ( "Vinblastine" və ya "rozevin", "Etoposide" və ya "vincristine" Oncovin ");
• Alkire qarışıq ( "Mustargen", "siklofosfamid" və ya "embihina", "nitrosomethylurea" və ya "hlorbutin");
• sintetik agentləri ( "Natulan" və ya "procarbazine", "Dacarbazine" və ya "imidazol-carboxamide");
• antitumor antibiotik ( "Bleomycin", "adriablastin").

monochemotherapy

Bu, yalnız aşkar edilməsi məqsədi ilə xüsusi hallarda istifadə olunur. Adətən daha dərman fəaliyyət (kemoterapi) fərqli bir mexanizm ilə terapiya tələb edir. diffuz qaraciyər xəstəliyi və ya sümük iliyi belə müalicə xəstələrin dördüncü mərhələdə yeganə yoldur - bu klassik Hodgkin lenfoma edir. Belə sxemləri ilə müalicə düyünlü skleroz:

• ABVD ( "Bleomycin", "Dacarbazine", "adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( "Oncovin", "prednizolon", "Mustargen", "procarbazine");
• TSVPP ( "Vinblastine", "prednizolon", "siklofosfamid", "procarbazine").

Therapy qısa (2, 7, 14 gün) iki həftə fasilələrlə kursları. dövründən sayı ötəri müalicə ilkin zədələnməsi və həssaslıq bal gücündə dəyişir. Adətən bütün zəifləmə resept 2-6 kursları ilə əldə. Bundan sonra terapiya daha 2 dövründən yerinə yetirmək üçün tövsiyə olunur. nəticə qismən müalicə rejim dəyişib isə bağışlanma və kurslar sayı artır idi.

Reception təzyiqli dərmanlar hematopoiesis, alopecia müalicə sonunda tərk dyspeptic simptomları var. Düyünlü belə sonsuzluq, Lösemiler və digər malignancies (orta şişlər) kimi gec komplikasyonlara gətirib çıxarır hələ skleroz.

dünyagörüşü

Hodgkin xəstəliyi axını xüsusiyyətləri, xəstəliyin klinik mərhələsi, xəstənin yaşı, və digər histoloji növü səbəb olur. Xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişi ilə yaxşı bir proqnoz deyil xəstələr adətən 1 il 1-3 ay ərzində ölmək. Lakin xroniki Chlamydia proqnozu şərti müsbət. xəstəliyi (daha uzun bəzi hallarda) 15 il, bir çox uzun müddət davam edə bilər.

40 xüsusilə 1-ci və 2-ci mərhələdə bütün yoluxmuş insanların%, o cümlədən 10 il və daha çox recurrences üçün əlverişli proqnostik səbəblərdən qeyd edildi. zəifləmə müddəti nəticəsində işləmək bacarığı sınıq deyil.

qarşısının alınması

Bir qayda olaraq, bu residivlərinin profilaktikası yönəldilmişdir. Hodgkin ilə xəstələr dispanser onkoloq tanış ola. hər altı aydan bir həyata keçirilir tələb ilk 3 il araşdırmada, və sonra ildə bir dəfə, siz tez-tez (DÜÇ artırmaq fibrinogen və globulins səviyyəsində artım) təkrar ilkin əlamətləri bioloji göstəriciləri effektivliyi diqqət etmək lazımdır. Hodgkin xəstəliyi zərərli istilik fizioterapiya, ısınmayı və birbaşa insolation ilə xəstələr. Hamiləlik səbəbiylə residivlərinin sayının qurulan artım.

bir variant düyünlü skleroz, bir çox xoşagəlməz və çətin xəstəlik müalicə - Bilin ki, bir çox insanlar Hodgkin lenfoma bilirik.