Stargardt xəstəliyi: təsviri, simptomları və müalicə xüsusiyyətləri səbəb

Stargardt xəstəliyi bir degenerativ proses makula ilə səbəb deyil. Bu patologiyası bənzər bir çox xəstəliklər klinika var. Onlar müxtəlif genlərin bir mutasiya səbəb. Buna görə də, xəstəlik irsi patologiyaların kateqoriyasına aiddir.

Xəstəliyin əsas klinik təzahürü mərkəzi scotoma inkişaf makula və mərkəzi retinitis piqment səbəb açılan bir degenerativ prosesdir.

Xəstəliyin Features

Stargardt xəstəliyi nadir, lakin çox ağır patologiyalar edir. 20,000 6 20 il 1 tezlikli - Bu gənc yaşda özünü büruzə verir. digər yaş kateqoriyalarında patologiyası, bir qayda olaraq, vstrechvaetsya deyil. fəlakətli xəstəliklərin nəticələri. Not görmə tam zərər istisna.

xəstəlik genetik əsası var. Distrofik proses retinal Maku regiona təsir və görmə itkisinə gətirib çıxarır piqment epiteli, başlanır. proses ikitərəfli edir.

patoloji forması

iltihab localisation sahəsindən asılı olaraq dörd növə patologiyası aydın bölgüsü var:

Degenerativ proses müşahidə edilə bilər:

• periferik zonasında ortasında;
• Maku regionda;
• paracentral zonasında.

Həmçinin, göz mərkəzi hissəsində və periferiyasında lokallaşdırılmış iltihab daxildir xəstəliyin qarışıq forması var.

xəstəlik inkişaf mexanizmləri

Xəstəliyin səbəbləri XX əsrin birinci yarısında həkim Karl Stargardt təsvir edilir. Onun şərəfinə xəstəlik adlı. patologiyası Maku bölgəyə bağlıdır və alim görə, ailə miras ərzində köçürülür. Adətən "nin atrofiyası adını daşıyan polimorf ophthalmoscopic şəkil təyin choroid", "öküz göz", "broken bürünc" və başqaları.

mövqeli klonlama master gen mahal səbəb olur ki, müəyyən edilib vasitəsilə Retinitis Pigmentosa, photoreceptors ən qabağındadır. elm bu ABCR adlanır.

Eye xəstəlik otozomal dominant şəkildə miras olunur. xromosomların 13q və 6ql4 ilə mutated gen lokallaşdırılması ilə xarakterizə patologiyalar üçün.

genetik əsasları gender əsasında deyil. xəstəliyin ötürülməsi dominant növü ilə həkim genetik son tədqiqatlar, əsasən, bir az daha asan edir, və həmişə korluğa səbəb deyil. Ən mobil reseptorları fəaliyyət davam edir. Bu xəstələrdə patoloji minimal simptomları ilə baş verir. iş və sürücülük vasitə imkanı saxlayır təsir etdi.

Stargardt xəstəliyi necə? makula degenerasiyası səbəbləri hüceyrələri enerji çatışmazlığı yalan. Gene qüsur retina mobil membran Maku mərkəzi hissəsində ATP molekulları köçürən qüsurlu zülal istehsalını doğurur. Bu image qrafik və rəng diqqət.

symptomatology patologiyası

Stargardt xəstəliyi olan insanların xüsusiyyətləri hansılardır? xəstəlik patologiyası inkişafı ilə digər daxili orqanlarda müşahidə olunmur. proses yalnız gözləri təsir göstərir. xəstəlik vizual kəsər itkisiylə başlayır. Daha sonra simptomlar artır, və rəng qavrayış kobud pozulması bütün spektral sıra qəbul görünüşü üzərində var.

Degenerativ dəyişikliklər dibinin Aşağıdakı rəqəmlər göstərilir:

• həm gözü boyanmış dairəvi nöqtə şəklində qeyd;
• piqment məhrum yerli sahələr var;
• retina piqment epiteli müşahidə atrofik prosesi.

Belə proseslər ağımtıl sarı ləkələr meydana ilə birlikdə baş verə bilər. xəstəlik retina piqment epiteli ilə ilerledikçe lipofuscin kimi maddə artan toplanması ortaya qoydu.

Bu patologiyanın məruz qalmış bütün xəstələr prosesinin yayılması üçün müxtəlif dəyərləri var mütləq və ya qismən mərkəzi scotoma aşkar.

Bir insan xəstə zheltopyatnistoy formalı qutusu normal intervalında qalmaq bilər, lakin mərkəzi görmə xeyli azalır.

sorğu məruz insanların hallarda əksəriyyəti, bu rəng qavrayış deuteranopia növü, qırmızı-yaşıl diskhromazii pozulması olduğu ifadə edildi. Zaman rəng görmə zheltopyatnistom distrofik prosesi tamamilə səmimi ola bilər.

Distrofisi Stargardt (- orta məkan tezliklərin sahəsində və yüksək tezlikli rayonunun tam olmaması əhəmiyyətli azalması ilə 10 º prosesində 6 mərhələləri) məkan tezlik fərqli həssaslıq bir dəyişiklik yaşanır. sindromu "konus distrofiyası model" deyilir.

Belirtiler şeyi dalğalı görmə, kor ləkələr, blurriness, rəng və zəif işıq iştirakı ilə uyğunlaşma çətinlik pozulması daxildir.

xəstəlik diaqnozu

göz xəstəliyi Stargardt təyin genetik səviyyədə araşdırmalar nəticəsində sübut edilmişdir kimi allelic iğtişaşlar ABCR Locus.

Xəstəliyin diaqnozu dibinin dövlət öyrənilməsi ilə başlayır. retina damar və elektrofizyolojik müayinə çıxış fluorescein Anjiyografi. Bu halda, zərər dərəcəsi müəyyən tələb olunur. Bu mümkün giperflyuorestsiruyuschie mobil və optik sinir floresan, o cümlədən xəstəlik göstəriciləri bir sıra müəyyən edir.

xəstəlik irsi təbiəti olduğundan, bu diaqnoz müəyyən ən doğru yol irsi xəstəliklər monomonogennye müəyyən etməyə qadirdir DNT da olacaq.

diferensial diaqnostika

Stargardt xəstəliyi bir konus ilə konus rod-ayrılması və dominant konus distrofiyası, mütərəqqi foveal distrofiyası, Juvenile Retinoschisis, Maku distrofiyası vitelliformnoy çubuq-olmalıdır.

Həmçinin, diferensial diaqnostika hamiləlik kan zehirlenmesi əldə görə doza degenerasiya halda göstərilir (xüsusilə zaman hlorokvinovoy retinopatiya).

Bu Stargardt xəstəliyi müalicə edilə bilər?

Etyolojik terapiya yoxdur. Bu Stargardt xəstəliyi aradan qaldırır? yardımçı xarakter Müalicə taurine istifadə parabulbar injection daxildir və antioksidantlar giriş uzanan receptacles (pentoksifilin, nikotin turşusu) və steroid deməkdir.

gəmi divar təşviq və qan dövranı yaxşılaşdırılması Təmizlənməmiş vitaminlər. vitaminlər çox B, A, C, E. istifadə

Bu fizioterapiya keçirilməsi göstərilir. Onların arasında lazer ilə narkotik vasitələrin, və retina stimullaşdırılması istifadə elektroforez vurğulamaq lazımdır.

əzələ lifləri Maku sahəsi nəqli ilə Tətbiqi revasulyarizatsiya retina.

Əvvəllər dünyada oftalmoloqlar xəstəlik müalicə deyil ki. Yuxarıda müalicə xəstəliyin irəliləməsini təxirə az kömək, lakin heç bir halda buna mane deyil.

Bir qayda olaraq, müalicə görmə tam itirilməsi insanların xilas etməyib. zədələnmiş göz strukturlarının bərpa asanlaşdırmaq ki, bir metodologiya inkişaf etdirmək üçün tələb olunur.

terapiya yenilikçi texnika

Hal-hazırda Stargardt xəstəliyi kimi patologiyası aradan qaldırılması üçün effektiv üsul var mı? Necə ciddi xəstəlik müalicə etmək olar? metodu "Clinic ON" Oftalmologiya Mərkəzinin rəhbəri (Sankt-Peterburq, ul. Marata, ev 69, bina B) Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, 2009-cu ildə təklif edilmişdir. Onlar mobil toxuma müalicə əsasında xəstəlik müalicə seçimi inkişaf etmişdir.

müalicə əsas yağlı toxuma xəstə şəxsin kök hüceyrələrinin proqram. terapevtik metod alimlər əvvəllər VP tərəfindən hazırlanmışdır Filatov. xəstələrin yenilikçi texnologiya sayəsində itirilmiş görmə bərpa etmək imkanı verilir və tam həyat təmin edir.

Dr. AD Romashchenko kompleks biotibbi texnologiya qeydə aşağıdakı üsulları patent alınmışdır kök hüceyrə müalicəsi :

• xəstəliyin yaş şəklində aradan qaldırılması birgə üsulu;
• müalicə mərkəzi və tapetoretinalnoy distrofiyası paitogeneticheskogo kompleks üsulu.

bir klinikada müalicə edir?

kompleks xəstəliklərin müalicəsi "klinikasında haqqında" oftalmoloji mərkəzi olmuşdur. mərkəzi Sankt-Peterburq kimi bir şəhərdə yerləşir. belə texnologiya tətbiq Rusiya, yalnız bir çünki, yalnız mərkəzi ola bilər Stargardt xəstəliyi müalicəsi.

kök hüceyrə müalicəsi təhlükəsiz edir?

Professionals inamla AD Romashchenko inkişaf texnologiya terapiya, tamamilə təhlükəsiz olduğunu təsdiq edə bilər. rədd və ya digər mənfi nəticələrə mümkünlüyünü aradan qaldırır istifadə olunur xəstənin hüceyrələri müalicə üçün.

nəticə

Shtargradta xəstəlik erkən yaşda debüt və tez görmə mütləq zərər gətirib. Çox nadir hallarda, miras dominant növü, göz yavaş-yavaş düşür. Xəstələr bir oftalmoloq, vitamin və qalıcı gözlük ziyarət etmək tövsiyə olunur. ən effektiv yolu kök hüceyrələri tərəfindən patologiya hesab terapiya aradan qaldırılması üçün.