Porphyria - müasir bəşəriyyətin bir xəstəlikdir

porfiriya xəstəlik tamamilə yanlış hemoglobin sintez var olan genetik səviyyədə qaraciyər patologiyalarının, xüsusi növüdür. Bu hemoglobin biosintezi səkkiz ardıcıl deyilən fermentativ addımlar var ki, güman edilir. Onlardan birinin mərhələsində hər hansı şəkildə pozulması artıq belə Porfiri kimi bir problem səbəb ola bilər. xəstəlik adətən sürətlə inkişaf edir. Bu yazıda bu xəstəlik ən ətraflı müzakirə edəcək və müalicə müasir üsulları hansılardır.

Porphyria - bir xəstəlik müasir bəşəriyyətin. Xəstəliyin mexanizmi nədir?

Əvvəlcə, hemoglobin qeyri-zülal hissəsi (başqa - Heme), öz növbəsində, ardıcıl tamamilə üz bütün dərialtı toxuma yemək zəhərli maddə çevrilir. Belə ki, dəri tədricən vaxt nazik olmaq, bir qonur boya əldə, və birbaşa günəş işığı bursts olan. xəstə bu xəstəlik ilə, bir çox yaralar və yara tapa bilərsiniz niyə ki. Belə ki, tədricən Porphyria inkişaf edir. Xəstəlik, biz adətən dəri bütün yeni sahələri tutan vaxtında müalicə olmaması qeyd.

səbəbləri

qədər yuxarıda müzakirə olunub Heme biosintezinin Ardıcıl pozulması, orqanizmdə porphyrins həddindən artıq toplanması, eləcə də qondarma prekursorların (məsələn, ALA və porphobilinogen) gətirib çıxarır. Bu, ötən artıq artıq klinik simptomları inkişaf səbəbləri nəticəsində orqanizmin güclü zəhərli təsiri var idi. Belə pozuntular səbəbi Heme bir çox addım sintezində iştirak müəyyən fermentlərin fəaliyyəti üçün məsuliyyət gen bir mutasiya edir. Hal-hazırda, alimlər bu proseslərin daha ətraflı öyrənilməsi və Porfiri kimi bu xəstəlik ilə məşğul olur.

xəstəlik simptomları

• mərkəzi sinir sisteminə zərər.
• Sidik bir pinkish hue.
• bədən çoxsaylı yaralar və yara.
• qarın bölgəsində ağrı və narahatlıq.
• Artan qan təzyiqi.

Nə qorunmalıdır?

Təəssüf ki, hazırda mütəxəssislər bu xəstəliyin patogenetik terapiya effektiv üsulları təklif edə bilməz. Bəzi hallarda (məsələn, eritropoetik uroporfiriya) müalicə səmərəli ola bilər. onlar simptomları alevlenme səbəb kimi aralıq porfiriya (kəskin mərhələdə bir xəstəlik) tamamilə dipyrone və tranquilizers istifadə imkan vermir. Porfiri kimi xəstəliklərin ağrı iştirakı, bir qayda olaraq, güclü narkotik spells.

nəticə

Porphyria xəstəliyi (şəkil 1 nömrəli təzahürləri biri göstərir), təəssüf ki, daha tez-tez bu günlərdə diaqnozu olunur. Sonda, bu gün xəstəlik bu cür hələ zəif məlum qalır ki, qeyd etmək lazımdır. Dünyanın alimləri belə xoşagəlməz problem mübarizə üçün kök əsas klinik simptomları, səbəbləri, eləcə də üsulları araşdırmaq davam edir. Sağlam qalmaq!