Yumrular skleroz

Tuberous skleroz - 16 və 9 insan xromosomların dəyişikliklər səbəb olan irsi xəstəlik. Xəstəliyin simptomları doğulmuş həyatının ilk ilində görünür. xəstəlik dəri lezyonlar, göz, nevroloji dəyişikliklər daxili orqanların anomaliyaları ilə xarakterizə olunur. burun ətrafı səfeh diametri 1 sm qədər çatan "kəpənək" forma və depigmentatsionnye spot qırmızı görünür. yumrular
skleroz alın və hamar Waxy də lifli lövhə görünüşünü səbəb
müstəviyə. sağrı derisi ləkələr kimi görünür - dəri kobud mühürleme
yerüstü.

göz almasının şiş altında bu ən müstəviyə rəng dəyişikliklər əmələ gəlir iris of göz. Uşaqlarda Tuberous skleroz demək olar ki, dərhal doğum sonra spazmı şəklində özünü büruzə verir. zəif cupping uyğun və çox güclüdür. Tədricən inkişaf , Zəka geriliyi giclik qədər. Xəstələr xəstə autism meylli əlaqə gedin. Yumrular skleroz polip və şişlər bağırsaq, böyrək, ürək və digər daxili orqanların baş səbəb olur. Meydana "honeycomb" işıq. Bu xəstəlik nüvə rezonans və həyata keçirilir ki, şübhəli varsa beyin tomoqrafiyası. göz almasının sorğu oftalmografii tərəfindən həyata keçirilir.

Xəstəliyin klinik təzahürləri müxtəlif daxili orqanlarında birləşdirici və lifli toxuma məhv nəticəsidir.
Araşdırmalar şişlər həddindən artıq daxil göstərir ki,
bir və ya bir neçə növ hüceyrələrinin sayı. bumps girus təsir göstərə bilər
beyin, bazal ganglionlar, beyinsapı və beyincik. asılı olaraq
obstructive hydrocephalus səbəb şiş localization. Zamanla, bumps susuzlaşdırılmış bilər və ya bədxassəli nəhəng hüceyrə daxil inkişaf
astrocytoma. glioblastoma inkişaf nadir hallarda.

Bu günə qədər, xəstəliyin müalicə yalnız təyin oluna bilməz simptomatik müalicə. Tuberous skleroz 100.000 bir yeni doğulmuş diaqnozu olunur. Qıcolmalar, kortikosteroid əkin
xəstə nitrazepam və clonazepam təyin. müalicə hədəf zaman
əqli gerilik bir az ola bilər nöbet
fasilə. Tuberous skleroz istifadə müalicə olunur bir ketogenic pəhriz ilə
yağ - karbohidratlar və zülal və yüksək aşağı. bu verir
nöbet tezliyini azaltmaq üçün mümkün və aşağı atsetazoplamidom ilə birlikdə
minimum onlara. hidrosefali şunt halda həyata keçirilir. dəri düzəliş keçirilir For arqon lazer dəri düzəliş xəstələrin estetik narahatlıq dəri müstəviyə çatdırmaq kəşfiyyat bölüşdürülməmiş. Bu progesteron tərəfindən təyin ağ ciyər təsir varsa, ürək terapevtik agentləri ilə müalicə olunur. böyrək qanaxma halda, həyat üçün təhlükəli fövqəladə nefrektomiya, böyük böyrək kist Phantom həyata keçirilir.

fiziki və zehni maneəli ilə bağlı problemlər, Mərkəzi klinik psixoloq köməyi ilə əlillər dəstək düzəldilməsi lazım. əhəmiyyətli nöqtə psixoloji yardım
bir xəstə uşağın valideynləri. həkim, psixoloq və valideynlərin səyləri olmalıdır
təlim müstəqil qida, yetiştirmenin bacarıqları yönəlmişdir
təmizlik və tualet uşağın özü saxlanılması. Tuberous skleroz var
həyat üçün yoxsul proqnoz. Ən tez-tez xəstəlik bitir
ölümcül. bu diaqnozu ilə ömür təxminən 5 ildir.