Bu sirli güzgü xəstəlik

insanların böyük əksəriyyəti ürək söhbət, sinə sol tərəfində bir əl qoydu. Lakin, 1643-ci ildə İtaliyanın cərrah Marco Severino sağ üçün ürək tarixində ilk işi təsvir və daha 50 il ilk dəfə güzgü xəstəliyi kimi tanınan daxili orqanların tam köçürülməsi təsvir edildi. Bu xəstəlikdə, daxili orqanların yeri normal güzgü image edir. Belə ki, ürək bu da sol, əksinə, deyil, sağ və mədə, lakin öd kisəsi və qaraciyər sağ ucunda üzləşir, sağ deyil. Bağırsaq, qan və limfa damarlarının, sinir də bir güzgü image təşkil edilir. Bu güzgü sindromu və zahirən simmetrik işıq üz: sağ 2 lobes və sol var - 3.

Əlbəttə ki, bu anatomik anomal maraqlı insanlar onun səbəbləri axtarmağa başladı. aid Orta əsrlərdə güzgü xəstəliyi bərabər şeytan və hədiyyələr tanrı çəkişmələri. Bu, yalnız daha sonra, alimlər bu izahat gördük edildi sirli fenomen və ibtidai ciliary diskineziyası ilə bağlıdır sindromu Kartagener. Ümumiyyətlə, güzgü sindromu - səbəbiylə anadangəlmə qüsur morfologiya maneəli ciliary epiteli fəaliyyəti ilə bağlı bir genetik determenirovannoe xəstəlik. Bu patologiyanın At doğru tikintisi və ciliary funksiyası üçün tələb olunan zülalların sintezini kodlar 12 müxtəlif gen mutasiyalar baş verir. Nəticədə, xəstələrin Bozuklukları Tənəffüs yollarının olan mucus çətin axıdılması kimi tənəffüs bozukluğu, və kişilər (nadir hallarda qadınlar) də tez-tez sonsuzluq.

dölün embrional inkişaf zamanı cilia hərəkəti orqanları nişanı və çünki sonunda, cilia funksiyalarını pozan tranpozitsii baş verən haqqında ox müəyyən edir. digər genetik anormallikler kimi, xəstəlik miras bir güzgü autosom resessiv rejimi ilə xarakterizə, lakin onun tezliyi çox aşağıdır, çünki: Yalnız 60,000 1 10,000 1 arasında.

onlar aynalı, lakin ürək hələ tərk: Bəzən, xüsusilə çətin vəziyyətlərdə, daxili orqanların natamam transpozisiyası var. hallarda 95%, bu morfologiya xəstələrin müxtəlif anadangəlmə ürək qüsurları əziyyət çəkir. digər hallarda gəldikdə, güzgü sindromu, bu, faktiki olaraq heç bir elmi sağlamlıq, keyfiyyət və təsiri sübut etmişdir həyat uzunluğu. insanlar bu xüsusiyyət xəbərsiz, lakin sağlamlıq problemləri həkimlər hadisə xəstəliklərin diaqnozu ilə ilk baxışdan çətinliklər əhəmiyyətli var ki, mümkün yalnız bir narahatlıq.

Lakin, tibb hazırkı inkişaf səviyyəsi həkimlərin insanların orqanlarının köçürülməsi diaqnoz yalnız imkan verdi, həm də bunu bir genetik analiz hədəf genlərin mutasiyalar müəyyən etmək. Amma "güzgü xəstəliyi" diaqnozu ilə insanları üzləşə bilər əsas problem - bu orqan nəqli. Due xəstəliyin matah üçün mümkün görünmür tez-tez potensial donor çətin tapmaq və.

Bu situs inversus insanlarda həm də ilbizlər kimi heyvanlar aləminin nümayəndələri arasında yalnız aşkar ki, qeyd dəyər. Belə ki, ilbiz, bir qayda olaraq, sağ hörülmüş bir sink var, amma 1 10000 üçün tezlik ilə - sol hörülmüş bir sink var şəxslər var 1 100000 üçün.

Bundan əlavə, Mirror xəstəliyi superstitions inkişafı üçün əla əsasdır. Orta əsrlər uzun oblivion daxil düşdü ki, baxmayaraq, bir çox insanlar hələ sitesi ilə inversus xəstələrin fövqəltəbii səlahiyyətləri malik inanırıq ki, rəsmi elm, öz növbəsində, həvəslə genomu belə bir xüsusi mutasiya səbəb amillərin öyrənilməsi davam edir.