Diabet xəstəliyində Mauriac sindromu

Mauriac sindromu gənc yaşda diabetin düzgün olmayan müalicəsi nəticəsində bir komplikasiya kimi inkişaf edən bir xəstəlikdir. İlk dəfə xəstəlik 1930-cu ildə Fransız əsilli bir həkimi Pierre Mauriac tərəfindən təsvir edilmişdir. O, şəkər xəstəliyindən əziyyət çəkən uşaqlarda bəzi xarici əlamətlərin göründüyü və yanlış dozada insulin müalicəsi keçirdiyi xüsusi bir klinik görünüşü təsvir etdi. O, bütün uşaqların yuxarı böyüməsində, şişmanlığında, cinsi inkişafında gecikməsində özünü göstərən oxşarlığa sahib olduğunu fərq etdi.

Xəstəliyin səbəbləri

Şiddətli komplikasyonların əsas səbəbi diabet mellitusun yanlış müalicəsi. Bu xəstəliklə, pankreas kifayət qədər insulin istehsal etmədən düzgün işləmir. Patoloji səbəbiylə hüceyrələrdə qanda böyük miqdarda konsentrasiya olması səbəbiylə qlükoza çatışmazlığı var.

Tip 1 diyabetdə Mauriac sindromunun inkişafı qeyri-adekvat müalicə ilə əlaqələndirilir. Bir xəstə uşaq uzun müddət insulinin kifayət qədər doza verilmədiyi və ya keyfiyyətsiz və pis təmizlənmiş preparatlar istifadə olundu, bu da insulinin xroniki çatışmazlığına gətirib çıxardı.

Bədəndə uzun müddət insulin çatışmazlığı aşağıdakı proseslərə gətirib çıxarır:

• Xüsusilə metabolik xəstəliklər, karbohidrat maddələr mübadiləsinin pozulmasıdır.
• Glikogenin parçalanmasının artması səbəbindən qaraciyər ölçüsünün və yağ dəyişdirilməsinin artması.
• Qan tərkibində dəyişikliklər - qanda qlükoza artımı, xolesterol, yağ turşuları.

Bununla belə, bu , Moriak sindromunda bədən ilə baş verən bütün patoloji proseslər deyil və uşaqlar arasında aşağıdakı sapmalar müşahidə olunur:

• Mühüm hormonların - kortizol, somatotropin, glukagonun istehsalının yetərli olmaması və nəticədə böyümə proseslərinin pozulması.
• Zülalların parçalanması və kalsium və fosforun sümüklərdən sərbəst buraxılması nəticədə bəzi əzələlərin osteoporozu və atrofinin inkişafına gətirib çıxarır.
• Bağırsaqdakı vitaminləri absorbe etmə qabiliyyəti.

Xəstəlik ən çox 15-18 yaşa qədər özünü göstərir, amma funksional proseslər daha əvvəl başlanır. Hal-hazırda, erkən diabet müalicəsi üçün Moriak sindromunun inkişafını praktik olaraq istisna edən müasir və hərtərəfli təmizlənmiş dərmanlar istifadə olunur.

Xəstəliyin simptomları

Diabetes mellitusdakı Moriak sindromu bir sıra xarakterik təzahürlərə malikdir:

• Uşağın böyüməsinin inkişafı və qadağan edilməsində bir gecikmə var. Obezite və aşağı artım müşahidə edilir. Bu vəziyyətdə bir xəstə uşaq 10-30 santimetr artımda yaşıdlarını geridə buraxa bilər.
• Cinsi inkişafda laqeydlik (az inkişaf etmiş cinsi xüsusiyyətlər və qızlarda menstruasiya olmaması).
• Uzun müddətli pubertal dövr.
• Obezite, xüsusilə nazik ekstremitə malik gövdə üzünün və yuxarı yarısında. Xəstə uşaqlar bir-birinə çox oxşardır, "ay şəklində" bir üz, qısa boyun, əllər, çiyinlər, qarın sahəsində yağ ehtiyatları var. Bədənin aşağı hissəsi çox incə qalır.
• Qaraciyərin böyüməsi, qan dövranı dövranı ilə müşayiət olunur.
• Osteoporozun inkişafı (sümük toxumasının inkişafını yavaşlatmaq).
• Gözün xəstəlikləri, o cümlədən retinal xəstəliklər və daha sonra kataraktların inkişafı.

Uşaqlarda Moriak sindromunun ən çox görülən hadisəsi, xəstə uşağın bir fotoşəkəsi bu xəstəliyin hansı xarici təzahürləri olduğunu aydın şəkildə göstərir.

Xəstəliklərin diaqnozu

"Moriak sindromu" nun diaqnozu xəstəliyin inkişafının açıq xarici əlamətləri ilə, məsələn, yaşın yetərincə böyüməsi, obezitenin, xüsusən də cinsi yetkinlik olmamasının, qaraciyərdə aşkar bir artımın olması ilə aparılır.

Diaqnozu təsdiq etmək üçün qan testi aparılır, nəticədə aşağıdakı təzahürlər ayırd edilə bilər:

• Qlükoza səviyyəsinin qeyri-sabit olması, daimi sıçrayışlar, daha sonra isə böyük, daha kiçik bir tərəfdən ortaya çıxır.
• Qanda həddindən artıq lipid səviyyələri (hiperlipemiya).
• Qanda xolesterin səviyyəsində əhəmiyyətli artım (hiperkolesterolemiya).

Bəzi hallarda qaraciyər əlavə olaraq araşdırılır, bu məqsədlə yağ yükünü təyin etmək üçün biopsiya aparılır

Xəstəlik kursu

Gənc bir orqanizm üçün xəstəlik çox çətin. Şiddətli şəkər şəklində olmaq, kompensasiya etmək çətindir. Çox vaxt asidoz və hiperglisemik komada səbəb olur.

Moriak sindromu müxtəlif infeksion xəstəliklərin tez-tez birləşməsi, eləcə də insan orqanında biyokimyəvi proseslərin kompleks və uzun müddətli bərpası nəticəsində ağır formada baş verir.

Moriak və Nobukura sindromu: oxşarlıqlar və fərqlər

Moriak və Nobelcurun sindromu tez-tez uşaqlıq dövründə inkişaf edir, hər iki xəstəlik düzgün olmayan müalicənin fonunda baş verən diabetin ciddi bir komplikasiyasidir. Hər iki sindromda da böyümə və cinsi inkişaf, gecikmiş pubertal dövr, yağlı qaraciyər distrofiyası kimi gecikmə də daxil olmaqla, oxşar təzahürlər var. Eyni zamanda, Nobelcour sindromunun əsas fərqi artıq subkutan yağın olmamasıdır. Hər iki sindromun bu müalicəsində diabet mellitusun kompensasiya müalicəsi nəzərdə tutulur.

Mauriac sindromunun müalicəsi

Sindromun birbaşa müalicəsi yoxdur. Bütün terapiya xəstəliyin kök səbəbini və bunun səbəb olduğu komplikasyonların aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Bunu etmək üçün, xəstəyə doğru dozada və keyfiyyətli müasir dərmanlarda düzgün insulin müalicəsi təyin edilir.

Lipodistrofiyanın qarşısını almaq üçün bir sıra müalicə prosedurları həyata keçirilir, bu məqsədlə masaj, fizyoterapiya prosedurları təyin edilir və insulinlə müalicə üçün bir sxem qurulur. Müalicə ilə yanaşı, xüsusi bir pəhriz təyin edilə bilər ki, pəhrizdən heyvan yağı olan bütün yeməklər istisna edilmir. Bu pəhrizdə diqqət zülal və karbohidratlı qidalar üzərindədir.

Terapevtik müalicə əsas xəstəliyin fonunda inkişaf edən ağırlaşmaları kompensasiya etmək üçün nəzərdə tutulub, bunun üçün xəstəyə təyin olunur:

• Qaraciyər hüceyrələrini bərpa etmək üçün hepatoprotektorların qəbulu.
• B qrupu vitaminləri normal metabolizmə bərpa edir.
• Kandaki lipidlərin və xolesterin səviyyəsinin normallaşdırılmasına yönəlmiş bir dərman kompleksi.
• Steroid dərmanları bədən artımını ortaya çıxarır.
• Mühüm cinsi funksiyaları bərpa etmək üçün hormonal dərmanların qəbulu.

Profilaktika və proqnoz

Moriak sindromu kimi diabetes mellitusun belə bir təhlükəli komplikasiyasının inkişafının qarşısını almaq üçün əsas xəstəliyin düzgün müalicəsi və insulin çatışmazlığına yol verməməsi lazımdır.

İndiki inkişaf etmiş sindromun müasir dərmanlarla hərtərəfli müalicəsi ilə proqnoz olduqca əlverişlidir, lakin həkim bütün tövsiyələrini yerinə yetirir. İnsulin düzgün dozası və bütün təsirlənmiş orqanların funksionalliyinin bərpası həm xarici, həm də daxili uşaq üçün sağlamlığı bərpa edə bilər.