Diaqnoz və akut lenfoblastik lösemi müalicəsi. simptomları

Lenfoblastik lösemi, qan ən ümumi onkoloji patologiya uşaqlar sayılır. Bu pediatriya aşkar xərçəng təxminən 25% -dir. Next, yaxından nəzər lösemi qan almaq - nə, bu var və terapevtik nə müdaxilələr bu patologiya həyata keçirilir niyə.

Baxış

Lösemi qan - bu nədir? xəstəlik xərçəng bir qrup aiddir. ALL (akut lenfoblastik simptomları lösemi) aşağıda müzakirə olunacaq, xüsusi genetik və immunophenotypic xüsusiyyətləri var hüceyrələrinin şişlərin bir heterogen qrupudur. istehsal və sümük iliyi anormallikler bu hüceyrələrin toplanması töhfə orta yayılması, fərqləndirmə və ya hər ikisi artırın. Nəticədə, Parenximatoz orqanların və limfa düyünlərinin hüceyrələrinin infiltrasiya. bütün lösemi (lösemi) (təxminən 80%) əksəriyyəti uşaqlar aşkar, limfoid mənşəli var.

yayılması

Dünyanın bu gün bədxassəli qan xəstəlikləri hər yerdə rast gəlinir. İnkişaf etmiş ölkələrdə BÜTÜN yayılması yüz min uşaq hər il 3-4 hallarda var. Mərkəzi Asiya və Afrika ölkələrində patologiya az yayılmışdır. BÜTÜN tez-tez Yaponiya, Çin, Avropa ABŞ dövlətlər. Uşaqlarda pik hallarının 2.5-5 yaş hesab olunur. ən ümumi anormallıq oğlan baş verir.

amillər zəmin hazırlayan

İlk növbədə onlar ana prenatal qayğı, yüksək doğum çəki yaş aid edilməlidir - 4000-dən çox qram, ionlaşdırıcı şüa üçün post və prenatal ifşa. Bəzi hallarda hətta kəskin lenfoblastik lösemi ilə baş verə bilər? ana xəstəlik tarixi bir əvvəlki hamiləlik fetal ölüm haqqında məlumat daxil ola bilər. Bu mənfi ekoloji şərait səbəbiylə ya görə genetik uyğunluq üçün baş verə bilər. gələcək nəsillər akut lenfoblastik lösemi ortaya çıxacaq ehtimalını artırır qohumlarının evində xərçəng xəstələri, halda. Xəstəliyin səbəbləri xromosom qeyri-sabitlik sindromlar elementləri ilə bağlı ola bilər. Bu xüsusilə, sindromu, Neurofibromatosis, dəyişən immunçatışmazlığı, Fanconi anemiya (anadangəlmə) və başqaları agammaglobulinemia X-bağlı Down daxildir daxildir. Nəticədə, bir sıra işlər mütəxəssislər akut lenfoblastik lösemi, eləcə də digər onkoloji inkişafında, əcdad hüceyrələri bir kortəbii mutasiya var qənaətə gəlmişəm. sonradan mürəkkəb O yayılması aktivləşdirmək ekoloji amillər işə. Bu lösemi səbəb ola bilər ən ümumi haldır. Səbəblərdən vozniknovneniya patologiyası müalicə seçilməsi əsas aspektlərindən biridir.

diaqnostika

Hər hansı bir patologiya Xərçəng müəyyən nəzərə şiş döşənəyi etmək hüceyrələri klinik xüsusiyyətləri və xüsusiyyətləri qəbul edilir zaman. BÜTÜN diaqnoz fiziki müayinə və paraclinical data tarixi və laboratoriya tədqiqatlar əsaslanır.

klinik şəkil

lösemi Signs daha mürəkkəb sindromlar var:

• Intoxication. akut lenfoblastik lösemi qeyd halsızlıq, kilo, yorğunluq, od var. sonuncu xüsusilə neytropeniya olan xəstələrdə (nadir) viral bakterial, protozoy, və ya göbələk infeksiyası, səbəb ola bilər.
• Hiperplastik. Zaman akut lenfoblastik lösemi dalaq və qaraciyərin infiltrasiya edir. Bu da öz növbəsində, qarın incəlik açıq-aşkar edə bilər ki, hepatosplenomegali gətirib çıxarır. lösemi ilk əlamətləri - patoloji sınıqları uzun sümüklərin və ya bel. oynaqların Aci və şişlik ilkin romatoid artrit və digər iğtişaşlar simptomları səhv ola bilər. Bone xəstəlik - osteomielit üçün. oynaq kapsul və həcmi artan periyost, ürək və sümük iliyi şiş lösemik infiltrasiya geniş ağrı görünür. X-ray eyni zamanda patoloji dəyişikliklər xarakterik aşkar. Xüsusilə onlar böyük oynaqların və uzun sümüklərin yaxın aydın görünür. Aci görə avascular nekroz və osteoporoz sonra baş verə bilər.
• Qansız. akut lenfoblastik lösemi, dəri ağız, hemorragik sindromu selikli membranların qanaxma, taxikardiya, solğunluq qeyd etdi. Due intoksikasiya və anemiya zəiflik inkişaf edir.

patologiyası təzahürü

əsas kəskin lösemi limfblastnogo oğlan hallarda 5-30% ilkin testis genişləndirilməsi müşahidə. iki və ya birtərəfli ağrısız sıx infiltratları var. Təcrübədə, böyrək hallarının əhəmiyyətli artım. Bu halda, onların məğlubiyyət mövcud klinik təzahürləri ola bilər. Nadir fəsadlar daxildir eksudativ perikardit və epicardium və endokard arasında fonunda limfa maneə miokard infiltrasiya. mediasten da limfa düyünləri artması ilə tənəffüs sisteminin fəaliyyəti iğtişaşlar baş verə bilər. sindromu T-hüceyrə lösemi növü qurğuşun Bu xüsusiyyətləri üstün vena cava. O, həmçinin baş və tənəffüs çatmazlığı bilər. Bəzi hallarda onlara ağciyər toxumasının və ya qanaxma var leykemik infiltrasiya. Bəzən mütəxəssislər infeksion patologiyalarının fəsadlar məlumat fərqləndirmək çətindir. akut lenfoblastik lösemi göz zərər bəzi ümumi simptomları optik sinir, damar infiltrasiya olan retina qanaxma, şiş məmə qeyd etmək lazımdır. ophthalmoscopy göz almasının altındakı lövhə aşkar edilə bilər. Yəqin ki, həmçinin dəri sıx mavi infiltrativ ağrısız elementləri olması. İnfeksion hər hansı bir zərər örtüyü baş verə bilər. Bu baxımdan, diaqnostik prosesi panaritiums müəyyən edilə bilər Paronisi, yoluxmuş həşərat müxtəlif punctures və m sokması. P.

Paraclinical araşdırmalar: OAK

Hemoglobin azaldıla və ya normal ola bilər. Hematokrit və qırmızı qan hüceyrəsi sayı adətən azaldılır. retikulositlər istehal sayında qeyd azalma. Ağ qan hüceyrə sayı artıb və ya normal, azaldıla bilər. Lakin, enerji hüceyrələri bütün hallarda aşkar edilə bilər deyil. patologiyası xarakterik "lösemik uğursuzluq." üçün metamyelocytes və myelocytes - - qan formula Biz aralıq formaları olmaması fonunda partlayış hüceyrələrinin iştirakı gedir. Adətən trombositopeniya müşahidə.

myelogram

Bu prosedur bir sümük iliyi əyməyin edir. Fence material ən azı iki xal edilməlidir. Prosessual üstünlük ümumi anestezi altında həyata keçirilir. iki il daha yaşlı uşaqlar, bir əyməyin qarşısında götürülmüş və arxa silsilələri Ilium 2 ilə qədər - calcaneal tuberosity tibial seqmentləri və ya elementləri. Sitoloji morfoloji müayinə adətən daralmış dal normal qanyaradıcı sistem və partlayış mobil strukturlarının infiltrasiya ilə hypercellular iliyi maddi gözlər önünə sərir.

sitokimyəvi tədqiqat

Bu diaqnoz əsas mərhələlərindən biridir. mobil xəttinə aid nazil sitokimyəvi boyanma istifadə. myeloperoxidase araşdırma müraciət üçün əmin olun.

onurğa tap

O, həmçinin şübhəli kəskin lenfoblastik lösemi məcburi diaqnostik prosedur yuxarıda qeyd səbəblər. Onurğa beyni əyməyin ən azı 30 min / ml trombositlərin periferik qan sedasyon altında olması halında həyata keçirilməlidir. proseduru köçürülməsi trombovzvesi həyata əvvəl, zəruri hallarda. tsitopreparat ehtiyacı içki azı iki millilitr hazırlamaq. lösemik CNS - güc elementləri və kranial sinir zərər əlamətləri aşkar sonra neuroleukemia diaqnozu. Bu lymphoblasts və qişalarının infiltrasiya sinir sisteminə nüfuz hətta klinik və laborator təzahürləri olmaması, bütün hallarda baş verir ki, qeyd etmək lazımdır. O, həmçinin arzu və nevroloji simptomlar aşkar, kompüter və ya onurğa beyni və ya beyin nüvə maqnit tomoqrafiyası saxlamaq üçün əmin olun.

Digər tədqiqat

sızmış parenchymal orqanları, qarın və digər sahələrdə geniş limfa düyünləri, çanaq orqanlarının, testicles ölçüsü belirtebilirsiniz ultrasəs retroperitoneal yer və periton boşluğuna köməyi ilə. diaqnoz çərçivəsində iki proqnozlar sinə rentgenoqrafiya edir. Bu mediasten artım aşkar etmək lazımdır. göstərilən hallarda, oynaqların və sümüklərin X-ray təyin edilir. biokimyəvi analizi laboratoriya tədqiqatlar çərçivəsində həyata keçirilir. Bu, ümumiyyətlə 500 LDH IU daha bir artım daha göstərir ki, qaraciyər və böyrəklərin fəaliyyətində mümkün iğtişaşlar. Exokardioqrafiya, fiziki və EKQ tərəfindən tövsiyə kemoterapi başlamazdan əvvəl. Bu gün digər üsullarla yanaşı, yoluxmuş mobil işdə xromosomların sayı, eləcə də struktur dəyişiklikləri müəyyən etmək üçün bir molekulyar genetik və sitogenetik üsulları istifadə olunur.

Müalicə: Baxış

əsas prinsipi sonra müasir uşaq oncohematology terapiya intensivliyi haqqında xəstələrin qrupa bölünüb. Bu kəskin lenfoblastik lösemi davam olan ağırlığından asılı olaraq seçilir. Proqnoz dövlət vacibdir. Belə ki, məsələn, olanlar olduqca mülayim kemoterapi güclü daha zəhərli və ağır alətlər almaq üçün tövsiyə olunur patologiyası aradan qaldırılması üçün. Bundan əlavə, onun təxmin sağ dərəcəsi belə yüksək olanlar üçün fəaliyyət intensivləşdirilməsi bərpa bir şans ola bilər. xəstələrin bir qrup bölmə lösemi diaqnozu zaman, proqnozlaşdırılması təcrübəsi əsasında edilir və fərdi protokollar etiketleme sistemi daxildir. Onların hər biri bir və ya müəyyən bir intensivliyi terapevtik əməllərin digər strategiyası təşkil edir. cari təsnifat altında "akut lenfoblastik lösemi" diaqnozu qoyulan xəstələrin risk qrupu tərəfindən bölüşdürülməsi ümumi razılaşma qəbul edib. Uşaqların müalicəsi Amerikada ötən əsrin sonlarında altmışlı hazırlanmışdır. Və böyük, prinsipləri olan terapevtik taktika, xüsusi dəyişikliklərə məruz deyil. patologiyası yaşınadək xəstələrdə bir çox aqressiv şəkildə özünü büruzə verir və leykositoz neuroleukemia xarakterizə olunur.

Main terapevtik üsulları

müalicə belə "prednizolon" və "vincristine" kimi narkotik istifadə edir. O, həmçinin endolyumbalnoe giriş "metotreksat" və neuroleukemia qarşısını almaq üçün kranial şüalanma deməkdir istifadə olunur. Həmçinin, xüsusi müalicə proqramı hazırlanmışdır. Bu, bütün xəstələr müəyyən bir zaman çərçivəsində, müvafiq protokol bəzi aydın doza və kimyaterapiya birləşməsi almaq deməkdir. yetmişli sonunda belə bir proqram keçid sonra lösemi diaqnozu edilmişdir uşaqların təxminən 50% bərpa aydın oldu. daha BÜTÜN heterogenliyi müəyyən səbəb xəstəliklərin müalicəsi davam və sonradan beynəlxalq sitoloji təsnifatı və proqnostik amillər, qruplar xəstələrin paylanması, fərqli proqramların hazırlanması sisteminin tətbiqi səbəbləri. böyük əhəmiyyət daha səmərəli kemoterapi rejimi üçün müxtəlif sitostatiklərin farmakokinetikasına of multicenter tədqiqat təşkili, eləcə də müşayiət hadisələr sürətlə inkişaf etdi.

terapiya əsas prinsipləri

Yuxarıda təsvir fəaliyyəti sayəsində, proqramlar himiolecheniya yeni nəsil yaradılmışdır. Bu gün istifadə edilən ən protokollar ilkin prinsipləri əsasında intensiv terapiya, məqsədi anormal hüceyrələri bir hovuz məhv maksimize üçün. terapevtik proqram yaradılması qəlbində sitostatiklərin, ardıcıl (fırlanma), yüksək doza kemoterapi rejimi birləşməsi şəklində, eləcə də sıx bir xəstəliyin qarşısının alınması edir.

preparatlarının tətbiqi xüsusiyyətləri

intrathecal neuroleukemia ilə əsas müalicəvi və profilaktik tədbirlər vasitələri "Prednisolone" "Cytosar", "(yaşa görə dozada) Metotreksat" və kəllə şüalanma var. sonuncu terapiya erkən mərhələdə həyata keçirilir. endolyumbalno idarə narkotik "MTX" sistemli təsiri var zaman. Bu baxımdan, şiş kütləvi azaltmaq üçün ilk terapevtik bel deşik erkən keçirilməsi olmalıdır. Cranial şüalanma uzaq və birbaşa yan təsiri var. Bu baxımdan, bütün terapiya optimallaşdırılması, icra gün tədqiqatlar, doza və radiasiya terapiya tələb olunan aşağı risk qrupu xəstələrin aydın ayrılması azaldılması hədəflənir. Bütün bu nailiyyətlər ötən əsrin sonlarında eighties bu mümkün relapses olmadan uşaqlar lösemi 70 faiz maneə beşillik sağ dərəcəsi aradan qaldırmaq üçün hazır var.

Modern terapevtik proqramları

bu gün istifadə olunur A müalicə bir neçə mərhələdən daxildir. ilk üç və ya daha çox agentləri ilə zəifləmə induksiya 4-6 həftə idarə olunur. ikinci - Əvvəlki mərhələdə çox agent konsolidasiya. Üçüncü - xidmət terapiya. Bir qayda olaraq, anti-metabolitlər son mərhələsi 2-3 il üçün istifadə olunur. terapiya dəstək qarşısını almaq və induksiya cytopenia və immunosuppression ilə bağlı ağırlaşmalar çox aradan qaldırılması üçün kömək edir. 2-3 il üçün saxlanılması terapiya tətbiq etmək lazımdır, hətta ötən əsrin ortalarında sübut edilmişdir. Adətən bu dövrdə xəstə narkotik "6-Markaptopuriin" edir hər gün ərzində. Hər həftə o, "Metotreksat" vasitəsi təqdim etdi. hüceyrələrinin sayından asılı olaraq müəyyən doza edir. Təcrübə bu terapevtik rejim ki, xəstələrin qənaətbəxş uyğunluğ göstərir. tələb olunan həcmi 80% tərəfindən dəstəklənən tədbirlərin icrası təkrarlanma üçün yoxsul proqnoz amil hesab olunur.

Daha ətraflı məlumat üçün,

BÜTÜN müalicəsində bir sıra problemlər var. Xüsusilə, mərhum yan təsirləri kemoterapi, yüksək dəyəri və baş davamlı mutated şiş hüceyrə clones ilə xəstələrin sayı artır (endokrin pozğunluqlar, orta şişlərinin artım). görə zəhərli ağırlaşmaları və ya şiş davamlı səbəbiylə erkən ölüm xəstələrin induksiya müalicə uğursuzluq. Həmçinin çox standart müalicə cavab verməyən xəstələrin müalicə yanaşma məhduddur. alternativ vasitə kimi "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar" kimi istifadə olunur. Bu gün uşaqların 70% -i 5 illik zəifləmə var. böyüklər Kəskin lenfoblastik lösemi hər yeddinci halda recurs. Bu remissiya dövründə müddəti hallarda yalnız 20% nail olmaq mümkün olduğunu göstərir. Bir qayda olaraq, patologiyası qaytarılması diaqnoz sonra ilk 2 il müşahidə. Zəifləmə şərt qan hüceyrələri enerji çatışmazlığı, sümük iliyi toxuma az 5% partlayış iştirakı hematopoiesis normanın bərpa əlamətləri görünüşü kimi xarakterizə. Edilən araşdırmalarda cerebrospinal mayenin az 5 birnüvəli hüceyrələri / microliter ortaya qoydu. zəifləmə statusu sürətli nail olmaq üçün müalicə uğur üçün. Xəstələrin 90% adətən anormal hüceyrələri kemoterapi həssasdır.

axırı

terapiya əsas məqsədi xəstə patologiyası və müalicə səbəb fəsadların minimum bir normal ictimai həyat və yaxşı sağlamlıq üçün onun qaytarılması qurtarmaq üçün. olduqca çətin bu gün nail olmaq üçün. Bu antileukemic dərman ən çox seçici və zəhərli deyil ki, bağlıdır. Lakin xəstəliyin klinik və bioloji heterogen anlaşma avanslar, müxtəlif işlər xəstəliyin molekulyar patogenezi hələ sonuna qədər deşifr ki, ümid verir aparılması davam etdi. Bu halda, bədxassəli transformasiya mexanizmlərinin bilik daha effektiv və daha az zəhərli müalicə inkişaf kömək edəcək.