Hirschsprung xəstəliyi

Hirschsprung xəstəliyi kolon sol yarım bir malformasyonlarda aiddir. Bu submukozal və yapan plexus Gangliyon hüceyrələri olmaması ilə xarakterizə olunur. 5000 hallarda: Hirschsprung xəstəliyi 1 nisbəti uşaqlarda baş verir. yeniyetmələr, bu daha az tez-tez var. Boys daha tez-tez qızlar daha beş dəfə əziyyət çəkir. aile miras ilə xarakterizə bu patoloji vəziyyəti. Bəzi hallarda, xəstəliyin görünüşü ilə bağlı Down sindromu. Ergin Hirschsprung xəstəliyi zaman anorektal regionda localisation vəziyyəti. ağır hallarda, distal yayılmışdır bilər kiçik bağırsaq.

Xəstəliyin patogenezi mühüm rol sinir sisteminin parasimpatik şöbəsinin təsiri olmaması oynayır. bu vəziyyəti nəticə daimi spastik azalması, peristalsis inhibe, və hipertrofiyası genişlənməsinə gətirib çıxarır gecikmə daxili sfinkter istirahət rektum edir. Klinik xəstəlik megacolon kimi tanınan bir vəziyyət göstərir.

Hirschsprung xəstəliyi bir kompensasiya, dekompensasiya subcompensated və forma verə bilər. patoloji vəziyyətinin ağırlığı anglionarnogo hissəsi uzunluğu asılıdır. Dekompensasiya forma ağır simptomlar özünü ileus.

Xəstəliyin xarakterik xüsusiyyətləri güclü ağrı, bloating var quruldama mədə, qəbizlik. kafedrasının Delay (bir ay qədər bəzi hallarda) xroniki kurs var. Bloating də xəstəliyin daimi xüsusiyyət, ağır və uşaq nəfəs çətinlik səbəb ola bilər. Bloating hətta enemas köməyi ilə bir bağırsaq hərəkəti sonra qalır. Onun nəticəsi sıx ağrı görünüşü adlandırmaq olar. Xəstəliyin əsas simptomları bulantı, qusma, halsızlıq, iştaha pisləşməsi əlavə olunur. bu patoloji vəziyyəti fəsadları anemiya, line açılar deformasiya var. iltihab, ülserlesmesi olması, guatr tükənmə, collaptoid dövlət səbəb israrlı ishal səbəb ola bilər.

Diagnosis Hirschsprung xəstəlik vizual yoxlama ilə başlayır. görə daimi şişlik qarın qeyd artım təsir bağırsaq peristaltic sancılar, qalın stool. anal sfinkter dəyişdirilməsi daralma digital müayinə ilə müəyyən edilir. Floroskopi dik kifayət qədər dəqiq nəticələr verir. görə maneə səbəb olan qazların əhəmiyyətli miqdarda olması bağırsaq model dəyişiklik qeyd. patoloji şərait diaqnoz üçün istifadə olunur ki, digər instrumental üsulları kolonoskopiya vardır, barium imalə. Sonuncu inşaat diametri suprastenoticheskoy kolon sahəsi dərəcədə və localisation müəyyən etmək üçün istifadə olunur.

diaqnoz yoxlamaq üçün transanal biopsiya istifadə olunur. nöronal ganglionlar intermuscular plexus azaldılması Hirschsprung xəstəliyi təsdiq bir xüsusiyyət. Əməliyyat zamanı bu üsul rezeksiyası səviyyəsini müəyyən etmək üçün kömək edir.

xəstəlik dövlət müalicəsi onun gedişində ağırlığından asılıdır. digər hallarda dekompensasiya aganglionarnoy sahəsi, böyük bağırsaq overextension aradan qaldırılması, kolonostomy tətbiq edir təcili cərrahi müdaxilə tələb kompensasiya formaları, müalicə mühafizəkar üsullarla ləğv edilə bilər. icra müalicə sonra ölüm dörd faiz gəlir.