Sideroblast anemiya: simptomlar, müalicə

Bir çox insanlar anemiya çox təhlükəli bir xəstəlik olduğunu bilirik. Bu xəstəliyin çox növ var, və onların hər biri insan sağlamlığına zərərlidir. Sideroblast anemiya maneəli mikroelementlər sintezi ilə bağlı bir təhlükəli patoloji deyil. daxili orqanlarında təhvil belə bu xəstəliyin sümük iliyi, hemoglobin dərnək üçün dəmir istifadə. Əsas odur ki, - fəsadların qarşısını almaq və bu məqsədlə dərhal peşəkar yardım edilməlidir.

anlayış

Sideroblast anemiya qırmızı hüceyrələri dəmir xəstəlik aşağı konsentrasiyası digər növ fərqlənir. sümük iliyi hemoglobin sintezi bu element istifadə etmir ki. Ən tez-tez xəstəlik anadangəlmə və ya qazanılmış kimi inkişaf edir. genetik səviyyədə, anemiya oğlanlar əsasən baş verir.

xəstəlik otozomal dominant yol kimi ötürülən bilər. Bu anemiya deyilir sindromu Pearson. bədən zəif dəmir udulmuş, o sideroblast anemiya nəticəsində, daxili orqanlarda yatırılır. vəzi çox olarsa, iş qaraciyər, böyrək və ürək əzələ pozuldu.

xəstəliklərin növləri

anemiya növü həm də görünüşü və klinik şəkil, ağırlıq dərəcəsindən bölünür. sideroblast anemiya bir neçə fərqli növləri:

1. İrsi. xəstəlik gen mutasiyası nəticəsində mirasıdır. Bu vitamin B6 və aminolevulinic turşusu cəlb bir anormallıq patologiyası metabolik prosesi səbəb olur. xəstəlik özü doğumdan sonra və ya yetkinlik dövründə hiss edir.
2. Doğuşdan. Müəyyən dərəcədə bu irsi formada aid baxmayaraq ki, bu forma, ayrı-ayrı təcrid olunur. Burada eritrosit coproporphyrin yüksək məzmunu ilə səciyyələnir.
3. Əldə. Bu kimyəvi mənfi təsiri nəticəsində görünür. Onların arasında etanol, qurğuşun, tsiklosirin var.

dəmir sintezi ilə problemlər də bədəndə şiş proseslərə görə baş verir. sideroblast anemiya xəstələrin təxminən 1/10 kəskin lösemi əziyyət çəkir.

Xəstəliyin səbəbləri

Xəstəliyin əsas səbəbi hemoglobin element sintez ən mühüm komponentlərindən biri olmaması protoporfiirina edir. Bundan əlavə, maddələr daha zülal və dəmir yaradılması ilə məşğul.

Əldə forma sideroblast anemiya bədən kifayət qədər zəruri maddələr daxil deyil ki yaranır. İstənilən mürəkkəb insanlar edir dərmanlarla yatırıldı olunur hallar var.

bədən spirt məruz nəticəsində tükənəcək. Anemiya səbəbindən qurğuşun zəhərlənməsi və ya güclü antibiotik qəbul baş verə bilər. irsi formada qadın xromosom zədələnmiş genomu keçir. Həmçinin, xəstəliyin səbəb immun sisteminin bir bozukluk və neoplastik proseslərin inkişaf ola bilər.

Diagnosis sideroblast anemiya

demək olar ki, asimptomatik davam bəri xəstəliyi müəyyən prosesi olduqca mürəkkəbdir. Bundan əlavə, siz etibar edə bilərsiniz ayrı bir klinik şəkil var. Yalnız xarici əlamətləri baxsaq, bu xəstəliyin diaqnoz qeyri-real edir. bir qan testi - Lakin, sideroblast anemiya aşkar etmək üçün bir yol var.

Həmçinin dəmir yataqlarının tapmaq üçün xəstənin daxili orqanların, imtahan təcrübə. Amma vaxt element ilə, belə ki, hematolojik simptomlar səbəb olur. səhvlər qarşısını almaq üçün, diaqnozu təsdiq etmək lazımdır. Bu sümük iliyi bir makroskopik öyrənilməsi köməyi ilə aparılır.

risk minimuma ki, bir biopsiya aparmaq lazımdır. Bu prosedur sideroblast anemiya müəyyən etmək üçün ən effektiv yoldur. pre-ləkələnmiş biopsiyası xüsusi maddə və aşkar qeyri-sintez dəmir əgər nümayəndəsi birləşmələri görünən olmaq: Bu aşağıdakı kimi həyata keçirilir.

nə ekspert üçün necə?

Artıq qeyd edildiyi kimi, anemiya sideroblast əlamətləri praktiki təyin etdi. klinik şəkil də itkin, çünki ki, bəzi çətinliklər var. bir şəxs bədən yorğunluq, zəiflik hiss, bu, adətən terapevt aiddir. şübhəli anemiya üçün həkim sorğu icra bir hematolog xəstə forvard.

Birincisi, ekspert xəstənin ümumi vəziyyəti həyat tərzi, pis vərdişlərdən, xəstəliklərin siyahısı və təxirə t maraqlıdır tapır. Həkim zəruri hesab D. varsa, o, bir neçə tədqiqatlar keçirəcək. Bunlar:

• qan (və biokimyəvi);
• qaraciyər biopsiyası;
• sümük iliyi mobil tərkibinin təhlili.

Hematologist isteğe bir daha tam baxılması üçün digər mütəxəssislər xəstə birbaşa bilərsiniz. Məsələn, anemiya forması tapmaq üçün, bu genetika çevirmək lazımdır. Bu həkim sideroblast anemiya bir irsi forması olub-olmadığını müəyyən edəcək. Bu da ginekoloq, uroloq və ya proctologist məsləhətləşmək lazımdır.

müalicə üsulları

müalicə başlamaq əvvəl, siz həqiqətən dəmir çökmə olub-olmadığını müəyyən etməlidir. Bu məqsədlə, desferalovuyu nümunə üçün. Bu yapan injection tərəfindən idarə olunur, və nəticədə sidik dəmir təxminən 0.5-1.1 mq ayrılmış və hipoxrom, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblast anemiya da olmalıdır - 5.10 mg.

Bu xəstəlik irsi formada müalicə edilə bilməz ki, qeyd dəyər. vitamin B6 yüksək doza ilə tez-tez istifadə müalicə mutate başladı gen yatırmaq üçün. Bu gündə 100 mq məbləğində idarə olunur. Lakin, bədən reaksiya demək olar ki, gözlənilməz deyil. sideroblast anemiya hemoglobin səviyyəsi müalicəsində üç ay ərzində normal səviyyədə yüksələcək lazımdır. Daha faydasız terapiya kömək etmir bu müddət ərzində edin.

Qarşısının alınması və proqnoz

Çox tez-tez xəstəlik qurğuşun zəhərlənməsi nəticəsində baş verir. Bu qarşısını almaq üçün, qayğı bu məsələ ilə məşğul alınmalıdır. köhnə evlərin yenidən qurulması zamanı müvəqqəti uşaqlar köçürülməsi mümkün tədbir almaq lazımdır. sərəncam və ya qurğuşun olan boya basdırmaq etməyin. Bu off qaşımaq və ya kimyəvi onların aradan qaldırılması üçün yaxşı deyil. Bundan əlavə, ehtiyac müntəzəm binaların təmizlik nəzarət etmək üçün bina və səhiyyə standartlarına uyğundur.

Xəstəliyin irsi formada mümkün deyil Cure. faydalı təsirləri təmin etmək üçün daim qan sayar, hemoglobin xüsusilə səviyyəsinə nəzarət etmək lazımdır. Bu xəstəlik inkişaf və insan normal vəziyyətdə saxlamaq üçün imkan vermir terapiya kursu, müntəzəm keçməsi ilə əldə edilir.