Epispadias və kisəsi exstrophy. Müalicə, reabilitasiya

valideynlər üçün nə sevinc onların körpə sağlam anadan zaman. Təəssüf ki, bu, bütün deyil. anadangəlmə venoz qüsurlar onlarla körpə həyatını təhlükə anadan ziyarət ilk dəqiqələrində var. kisəsi exstrophy - ən çətin biri. Statistikaya görə, bu, çox nadir və 30 min anadan canlı körpələr üçün 1 halda qeydə alınır. Bu orta dəyəri, belə bir problem ilə qarşı-qarşıya, statistika haqqında qayğı yoxdur, bəzi yerlərdə xəstəlik uşaqların sayı 000 yüksələcək bilər və ya 1.50 000 Amma valideynlər 1:10 saldı, çünki uşağın həyatını xilas və onu qaldırmaq üçün vacibdir tam insan. anormallıq və nə hansı ilə doğulan körpələrin şansını?

Necə insan Sidik sistemi yoxdur

daha kisəsi exstrophy nə anlamaq üçün, sidik sisteminin düzgün strukturu bilmədən kömək edir. Simplistically, bu kimi görünür: böyrək sidik kisəsi daxil sidik axarlarının görə qan filtrasiya zamanı azad edilir. Bu müəyyən dərəcədə bu toplamaq maye və sonra uretranın xarici xəstəxanadan verir uzanan bilən bir oyuq orqan deyil. kanal başlayır və bir yerdə kisəsi bitdi, sfinkter adlı xüsusi əzələ var. Onun məqsədi - kortəbii sidik sızma qarşısını almaq üçün. kisəsi İctimai sahədə, qarın yerləşir. Eləcə də xarici dünyada bütün daxili orqanların, o, xüsusilə peritonun ön divar bədən toxumalarının əhatə etmişdir. mukoza, submucosa, əzələ və digər - - Öz divar bir neçə qat ibarət və rəng müəyyən bir çox qan damarlarının ilə daxilinə. rektum kisəsi yaxınlığında yerləşir, lakin divar və toxuma qat sidik və nəcis qarışdırma qarşısını alır.

patologiyası xarici xüsusiyyətləri

Mesane exstrophy həyatının ilk dəqiqələrdən etibarən gözlə diaqnozu. Bu xəstəlik peritonun heç bir hissəsi var yəni ictimai rayon 3 12 sm dəyişə bilər ölçüsü olan bir çuxur var. Belə patologiya kisəsi bir nəticə bədən xaricində kimi. Onun ön divar da yoxdur, lakin sidik axarlarının işi güzəşt deyil. böyrək sidik onlara gələn azad drops və ya kisəsi qaldı və sonra peritonun olan deşik vasitəsilə çıxır nə trickles. mədə divar kənar dissections və bubble formalaşır və qan damarların ziyan deyil, çünki Belə ki, heç bir qanaxma var. Lakin, həmişə asan açıq selikli bezləri hətta touch zərər. Digər görünən göz qüsurları - çox aşağı göbək mövqeyi, və ya onun olmaması və ali göt mövqeyi. One zahirən önemsiz qüsurları fikir ayrılığı (turn) İctimai sümük var. norma, bu rəqəm daha da çox yeriş dəyişir əhəmiyyətli dərəcədə (7 sm fərq) ola bilər. müəyyən vaxt yoxdur xəstələr (ördək kimi) yan tərəfinə swaying, hərəkət, sapma var. patologiyası mürəkkəbliyi baxmayaraq, yeni doğulmuş fəal olduqca səmərəli və doğru müalicə ilə yaxşı şansı var.

epispadias

Bu doğum qüsur müstəqil ola bilər, lakin çox tez-tez bariz kisəsi exstrophy olanlarda əlavə qüsurları bir eşlik eden var. Epispadias - divar bir parçalanması uretranın. Bu natamam (yalnız split tip) və ya ümumi (sidik kanalı tamamilə kisəsi xarici kənarından cleaved olunur) var. qüsurları müalicə yalnız əməliyyatla istehsal və epispadias əgər müstəqil xəstəlik, cərrahiyyə yalnız 1-3 il yaşından sonra uşaq edir, lakin qüsur epispadias əməliyyat bir daha həyata keçirilə bilər aradan qaldırılması üçün dərhal müdaxilə tələb kisəsi exstrophy müşayiət hallarda əvvəllər.

səbəbləri

niyə sualına dəqiq cavab hələ uşaq kisəsi exstrophy var. Alimlər yalnız orqanlarının və toxumalarının (4-5 həftə konsepsiyası sonra) embrionların formalaşması zamanı birdən bölmək və hüceyrələri qarışdırmaq etmədikdə patologiyası baş verir ki, tapmaq üçün idarə. cloacal membran nəticəsində qapalı edilə bilməz kisəsi bədən xaricində deyil. Niyə cell division prosesi pozulur olunur? Ekspertlər bütün səbəbləri venoz qüsurlar ümumi zəng

• hamiləlik zamanı siqaret və spirt istifadə;
• hyperthyroidism;
• diabet;
• yoluxucu xəstəlik;
• hormonal pozğunluqlar;
• adrenal hiperplaziyası;
• dərmanların yan təsirləri;
• kimyəvi zəhərlənmə və digər.

Laboratory üsulları test heyvanların extrophy görünüşü çox kortizon ilə narkotik təsiri təsir ki, tapılmadı.

Bir çox ekspertlər valideynlər kisəsi exstrophy və qohumları bu xəstəlik (əmi, xala, bacı), eyni sapma var 1:70 ilə uşağın ehtimalı var ailədən və ailələrdə, xəstəliyin genetik təbiəti istisna, belə ki, yoxdur 100: bir xəstə uşaq, 1 artıq olduğu. bunlar eyni olduqda Amma hər iki əkiz bir dəfə bu qüsur nadir və demək olar ki, heç vaxt.

diaqnoz tələb olunur olsun?

uşağın doğum ilk saniyə hər hansı bir həkim dəqiq kisəsi exstrophy diaqnozu onun üz görünür. Bu qüsur baxa bilərsiniz necə göstərən Photo xoş adlandırmaq olmaz, belə ki, biz onlara (kifayət qədər sxematik image) dərc etmir. Bu aydın görünür, lakin üçün diaqnoz lazımi aparmaq bağlı bütün mümkün varyasyonları müəyyən etmək. Birincisi, o, peritoneal maye və ciddi exudate tapmaq üçün sidik yoxlamaq lazımdır.

Bu sitoskopiya, ultrasəs, views və endoskopi etmək lazımdır. Bir qayda olaraq, göstərir və genetik tədqiqatlar təsdiq etmək və ya sindromu və Edwards Down istisna.

kişilərdə sidik sisteminin qüsurları

Relentless statistika boys exstrophy kisəsi və bu ilə qızlar daha tez-tez 2-5 dəfə müşahidə epispadias edir. Çünki qızlar və oğlanlar cinsiyyət orqanlarının və sidik sistemi anadangəlmə iğtişaşlar strukturunda fərqlərin qədər fərqlənir. uşaqlıq dövründə kişilərdə yanaşı xəstəliklər Kriptorxizm, testis hypoplasia, prostat xərçəngi aplaziya, sonra ola bilər Peyronie (üzvünün əyriliyi). Artıq norma ilə müqayisədə estrafiey kisəsi xeyli əhəmiyyətli azaldılması ilə oğlanlar öz körpəlik, penis ölçüsü, bəzi hallarda ola bilər. Bu bərkidin kimi İctimai sümük, dönüş ki, bağlıdır , mağaraları bədən öz ilə bağlı müdaxilə. exstrophy epispadias ilə birlikdə meydana gəldi, oğlanlar glans penis parçalanması və skrotum yaxın göt yeri müşahidə.

qızlar kisəsi Exstrophy

ədalətli cinsi Bu xəstəlik çox nadir deyil. Müşayiət qüsur inkişaf etməmiş labia və / və ya vaginal, clitoral parçalanma, aşağı boyun yer (bəzi hallarda, aydın görünür) 1.5 sm vagina yaxın göt kənar ola bilər. Ümumiyyətlə, hər iki cinsin uşaqlar kisəsi gücü sfinkter çatışmazlığı, sidik axarlarının düzgün yeri, böyrək problemləri, qaraciyər, dalaq və mümkün genetik anormallikler azalma var.

sidik sisteminin patologiyası ilə Yenidoğan qayğı

kisəsi exstrophy 3 dərəcə var:

4 sm peritonun 1. A deşik, yanaşı gedən qüsurları yoxdur.

2. peritonun və 5-6 sm İctimai sümük up arasında uyğunsuzluq, 1-2 əlaqədar qüsur deyil.

3. Bir neçə ağır yanaşı qüsur (ümumi epispadias, ecstrophy Cloaca və başqaları), peritonun fikir ayrılığı və ictimai sümükləri 8 sm.

Hər halda uşağın sidik suşlarının daim peritonit və pielonefrit qədər onların inflammations səbəb selikli tökür. , Dəsmal və digər örtük materialları, və hipotermi və selikli rütubətin zərər selikli uşaq bezi toxunan əziyyət çəkir. Ona görə də yeni doğulmuş kisəsi exstrophy maksimum münbitlik tələb edir və uyğun bir mühit yaradır. infeksiya qarşısını almaq üçün, uşaq əgər mümkündürsə, inkubator (kiçik qutuları) onları qoymaq, antibiotik terapiya əlavə kurslar sərf və.

Daim sidik dermatit səbəb, həm də həyat körpənin 3-4 həftə artıq formalaşmış papilloma müstəviyə səbəb ola bilər tökür.

Başqa bir pis əlamət səbəbiylə selikli və ağır narahatlıq qıcıqlanma bir uşaq yemək imtina, yatmaq deyil və, nəticəsində, inkişaf geridə qalıbdır.

müalicə

Yalnız əməliyyatla kisəsi exstrophy ilə müalicə dərman inkişaf bu mərhələdə. Ümumi epispadias bu ilə müşayiət olunur, əgər yuxarıda adı çəkilən çox uşaq müdaxilə həyat onsuz da çətin və təhlükəli çətinləşdirir, anomaliya. Əməliyyatlar adətən bir çox sərf. Birincisi, dünyada həkimlərin əksəriyyəti görə 1-10 gün uşağın yaşı, doğuşdan sonra demək olar ki, dərhal etmək. Onun məqsədi - mövcud toxuma kisəsi ön divar yaratmaq və dəri olmaması, peritonun açığı bağlamaq üçün, əgər, frontal sümük azaltmaq üçün sfinkter yaratmaq üçün yaxın. deşik çox böyük və toxumaların körpə yaxın varsa süni film istifadə sonradan xaric olan ola bilər, kifayət deyil. Bu əməliyyatdan sonra infeksiya riski sidik orqanları yox, amma bölüşdürülməmiş səbirsizlik.

uşaq həyata ikinci əməliyyat 1 il lakin ən geci 2 ildir. Bu plastik cinsiyyət edir. heç bir əks olduqda qızlar, bu, həyata keçirilən və ilk müdaxilə edilə bilər. reoperation sidik axarlarının bəzi klinikalar sigmoid kolon daxil transplantasiya və səbirsizlik uşaq saxlamaq üçün antireflyuksorny mexanizmi yaradır.

uşaq 5 yaşına çatdıqda üçüncü əməliyyatı həyata keçirilir. Bu mərhələdə, mesane boyun sfinkter (əvvəllər həyata deyil əgər varsa) digər tədbirlər sidik tutma asanlaşdırmaq üçün çıxış formalaşır, və sidik-cinsiyyət orqanlarının müvafiq inkişaf.

göstərilən zaman aşağıdakı əməliyyatları həyata keçirilir. Xüsusilə, hətta 16 il həyata qızlar sidik tutma bərpası üçün prosedurları, və oğlanlar - 17 18 il.

böyüklər ilə kisəsi Exstrophy

əksər hallarda patologiya uşaqlıq aradan olduğundan, mesane exstrophy ilə böyüklər nadirdir. Bu bir çox səbəblərə görə uşaq vaxtında əməliyyat olunmayıb hallarda baş verir, və ya onlar düzgün həyata keçirilmişdir. bu qüsuru olan insanlar görə sidik səbirsizlik komanda sosial uyğunlaşma çətinlikləri var. Bu problem ən əhəmiyyətli biri hesab olunur. Bu yaxınlarda orada düzeltmek üçün əməliyyat bir neçə üsulları var, lakin uğurla müalicə kisəsi exstrophy böyüklər onların heç yalnız 40-80 faiz. Aşağıdakı şəkil əməliyyat əvvəli hazırlıq mərhələsi göstərir.

Problemin ikinci mühüm aspekti - böyüklər cinsi uyğunlaşma, xüsusilə kişi kisəsi exstrophy ilə anadan olmuşdur. Həkimlərin səylərinə baxmayaraq, penis kişi Korporasiyası mağaralı cisimlərində tam bərpa nail olmaq mümkün deyil. İctimai sümük onları qayçılama hətta onların həcmi, sadəcə kifayət deyil, çünki Birincisi, çünki onlar demək olar ki, həmişə ikincisi deformasiya olunur. quraşdırma sınıq deyil isə Buna görə də, penis maksimum uzunluğu, demək olar ki, heç vaxt çox 6-7 sm-dir. Xəstələr sidik-cinsiyyət plastik cərrahiyyə etmək də psixoterapiya və dərman göstərir.

qarşısının alınması

biz patologiyası dəqiq səbəbləri məlum deyil hesab olduğundan, həkimlər bu gün tam kisəsi exstrophy var niyə sualına cavab bilməz. Prevention siqaret çəkən, narkotik, spirt hamilə abstinence deyil. Həmçinin, herpes virus, məxmərək, sifilis, toksoplazmoz və embryotoxic digər infeksiyaların iştirakı üçün sorğu aparmaq üçün əmin olun. mühüm rol ailə estrofem epispadias ya kisəsi ilə artıq xəstə, xüsusilə də əgər, genetik məsləhət ifa. Bu aydın onun xəstə uşaq və ya tərk etmək qərarına qadınların hüququ verir sapma ultrasəs göstərir.

bu patologiyası ilə doğulan insanlar, bütün həyat uroloq müşahidə olunmalıdır. Böyük onlara əhəmiyyət və bütün duzlu, ədviyyatlı, istiotlanmış, spirt və maye böyük həcmdə istifadə istisna pəhriz var.